Возможности фетальной ультразвуковой кардиологии в диагностике фиброэластоза эндокарда

Фиброэластоз эндокарда - это диффузное утолщение эндокарда одной или более сердечных камер, образуемое коллагеновой либо эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца, являясь причиной врожденных нарушений ритма сердечных сокращений. Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi, 1740). По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 % (Банкл Г., 1980) [I].

Этиология патологии неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки - свинки. К возможным причинам также относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N., 1974) [2]. Наследственность также является предметом обсуждения, поскольку имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X-сцепленному типу наследования (Chen S. et al. 1971 [3], Westwood M. et al, 1975) [4].

Фиброэластоз эндокарда чаще поражает левые отделы сердца. В соответствии с размерами левого желудочка он подразделяется на два типа: дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек увеличен в размерах и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Степень фиброза миокарда бывает различна (Hastreiter A.F., 1968) [5].

Экстракардиальные аномалии редко сочетаются с фиброэластозом эндокарда.

Материалы и методы

В отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН ежегодно проходят скрининговое исследование более 2000 беременных. Фиброэластоз эндокарда был выявлен в 3 случаях в изолированном виде (дилатированный тип - 2 пациентки и контрактильный - 1 случай) и в 7 наблюдениях в сочетании с врожденными пороками сердца. По отношению к общему числу диагностированных врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы патология составила 2,7%.

Наиболее часто фиброэластоз наблюдался при патологии левого сердца: стенозе и коарктации аорты, синдроме гипоплазии левого желудочка, врожденном митральном стенозе и при парашутообразном митральном клапане. Кроме того, имелось сочетание стеноза легочной артерии и трикуспидальной атрезии с фиброэластозом эндокарда.

Исследования проведены на ультразвуковых приборах с высокой разрешающей способностью с использованием трансдюсеров 3,5 и 5,0 МГц. Использованы следующие модификации метода: В-сканирование, М-метод, цветное допплеровское картирование потока, допплерография.

Данное сообщение посвящено описанию возможностей ультразвукового сканирования в диагностике изолированной формы фиброэластоза.

Результаты

При скрининговом исследовании в 3 наблюдениях у молодых первобеременных при минимальном сроке гестации 24 недели выявлены одинаковые изменения сердца плода. Отмечалось значительное увеличение размеров сердца за счет левого желудочка с шарообразной его конфигурацией. Верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Миокард левого желудочка утолщен и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 1).

Сосочковые мышцы также уплотнены. В качестве ультразвукового признака, который не отмечается ни при какой-либо другой аномалии сердца, было обращено внимание на признак "светящегося" эндокарда - плотного и блестящего, степень отражения от которого наблюдается и при незначительном уменьшении усиления ультразвукового луча.

Сократимость миокарда левого желудочка значительно изменена: амплитуды сокращения и диастолического расслабления представлены практически в виде прямой линии (рис. 2).

Степень раскрытия створок (3 мм) и кровоток через митральный клапан значительно уменьшены (рис. 3).

В отличие от митрального клапана, кровоток через трикуспидальный клапан увеличен. Выявляется также трикуспидальная регургитация (рис. 4).

Следует отметить, что ни в одном из наблюдений изолированной формы фиброэластоза эндокарда сердечной недостаточности у плода не отмечалось.

На основании полученных данных, свидетельствующих о выраженных нарушениях функции сердца, резком нарушении сократимости миокарда левого желудочка, значительной ультразвуковой плотности миокарда, круглой форме увеличенного левого желудочка и прогибании его в полость правого желудочка, "светящемся" характере миокарда и уменьшении кровотока через митральное отверстие, было высказано предположение о наличии изолированной формы фиброэластоза эндокарда.

Беременность у всех пациенток была прервана. Данные аутопсии подтвердили предполагаемый диагноз антенатального ультразвукового исследования.

Обсуждение

В литературе имеются описания единичных случаев предположительного диагноза фиброэластоза эндокарда. Диагноз был поставлен окончательно после рождения ребенка при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) [6]. Авторы, описавшие ультразвуковые признаки фиброэластоза, обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al., 1984) [7], учитывали индекс укорочения передне-заднего размера желудочков по формуле, предложенной для кардиологии взрослых (Feigen-baum H., 1976) [8].

Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) [9] выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В наблюдении авторов также имелась обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Безусловно, антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда. По нашим данным, наиболее характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких миллиметров, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард (см. рис. 1). В зависимости от формы полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии - неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка, т.е. шарообразная форма левого желудочка.

Отсутствие сердечной недостаточности при столь выраженных нарушениях со стороны сердца плода можно объяснить значительной дилатацией левого желудочка, так как при любом увеличении объема крови требуется меньшая внутренняя экскурсия стенки расширенного желудочка, и нормальный ударный объем достигается меньшей силой сокращения по сравнению с нормой, тем более, что основной нагрузке антенатально подвержен правый желудочек.

Представленные наблюдения являются иллюстрацией антенатальной ультразвуковой диагностики изолированной дилатированнной формы фиброэластоза эндокарда левого желудочка.

При наличии фиброэластоза эндокарда показано прерывание беременности, поскольку симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения и большинство детей погибает до двух лет жизни.

Таким образом результаты наблюдений подтверждают значимость ультразвуковой диагностики в выявлении таких редких врожденных аномалий сердца у плода, как фиброэластоз эндокарда, что позволяет определить акушерскую тактику ведения беременных и априори способствовать уменьшению неонатальной смертности.

Литература

1. Г. Банкл. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. - М.: Медицина, 1980.
2. Schryer M.J.P., Karnauchow P.N. Endocardial fibroelastosis. - Am. Heart J. - 1974. - v.88. - p.557.
3. Chen S., Thompson M.W., Rose V. Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling. - J.Pediatr., 1971.-79.-385.
4. Westwood M., Hariss R., Burn J. et al. Heredity in primary endocardial fibroelastosis. - Br. Heart J. 1975. - 37. - 1077.
5. Hastreiter A.F. Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore, 1968.
6. Allan L., Litlle D., Campbell S., Whitenead M. Fetal ascites associated with Congenital Heart Disease: Case Report. Brit J. of Obstetrics and Gynecology 1981. - v.88. -p.453-455.
7. Bovicelli L., Picchio F.M., Piu G. et al. Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis. - Pren. Diagn. - 1984. - 4.-67.
8. Feigenbaum H. Echocardiography. Philadelfia, 1976.
9. Rustico M.A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A. et al. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report // Ultrasound Obstetr. Gynecol. - 1995. - v.5. - p. 202-205.