Пролапс митрального клапана (диагностика, клинические и функциональные проявления, характер изменений данных функциональных методов исследования во время беременности)

Начиная с исследований Barlow G.B. [1], показавших, что поздний систолический щелчок (систолический "клик") и шум на фонокардиограмме обусловлены пролабированием задней створки митрального клапана, началось изучение данной патологии. Во всем мире этот раздел заболевания является предметом обсуждения каждого симпозиума. Многие врачи считают его недавним открытием, принадлежащим G.B. Barlow (1963). Однако почти за 30 лет до него, в 1935 г. в статье "Систолический ритм галопа: клиническое изучение" W.P. Tompson et S.A. Levine на примере 16-летнего наблюдения за 35 больными описали систолический щелчок, который, по мнению авторов, не имеет неблагоприятного прогностического значения. В статье приводится ссылка на Kuffer и Barbilbon, которые в 1887 г. описали систолический щелчок, периодически появляющийся в течение нескольких часов или дней. Заслуга G.B. Barlow состоит в эхокардиографическом подтверждении, что изменения на фонокардиограмме - систолический "клик" и систолический шум внутрисердечно обусловлены пролабированием одной или обеих створок митрального клапана (G.B. Barlow, 1968) [1].

Пролапс митрального клапана означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Существует множество названий патологии: синдром Барлоу, синдром Энгла, синдром позднего систолического шума и аномальной Т-волны, синдром "хлопающего клапана", "парусящий клапан", баллонная деформация митрального клапана, "сегментарная кардиопатия". Гемодинамические нарушения при синдроме пролапса митрального клапана обусловлены нарушением замыкательной функции клапана и митральной регургитацией.

Работами более позднего периода отмечено, что изолированное поражение задней створки митрального клапана наблюдается редко, значительно чаще имеется поражение двух створок (D.C. Sahn et al.) [3]. Возможно также изолированное поражение только передней створки (F. Vernejoul et al.) [4].

Эхокардиографическим критерием пролапса митрального клапана считается прогибание створок с их расхождением более чем на 3 мм (G. Faire et al.) [5]. Различают три степени пролабирования створок митрального клапана: первая - при глубине пролабирования от 3 до 6 мм, вторая - при систолическом прогибании створки от 6 до 9 мм и третья степень пролапса - при глубине более 9 мм. Кроме того, необходимо различать истинный пролапс створок с их волнообразным провисанием (billowing). Незначительное провисание передней створки у детей и подростков является вариантом нормы, если при этом нет митральной недостаточности. Поэтому пролабирование одной или обеих створок митрального клапана считается истинным при визуализации его в двух ультразвуковых проекциях: парастернальной по длинной оси и апикальной четырехкамерной.

Дальнейшие исследования с комплексным подходом в оценке патологии и верификацией с результатами катетеризации полостей сердца и ангиографии показали, что частота пролапса в общей популяции колеблется в пределах 3,4 -12% (G.Faire et al.) [5] и чаще встречается у женщин (F. Vernejoul et al.) [4]. На основании сопоставления данных эхокардиографии, внутрисердечной катетеризации и ангиографии авторы выявили, что не существует зависимости между типом поражения передней или задней створок и характером фоно- и аускультативной картины. В то же время сравнительный анализ показал, что при наличии митральной регургитации имеется зависимость глубины пролабирования створки и величины давления в легочных капиллярах (G. Faire et al.) [5]. При этом с увеличением глубины прогибания створок в полость левого предсердия в систолу отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка, а также амплитуды движения передней створки в диастолу. Функция левого желудочка в систолу и диастолу при выраженной митральной недостаточности зависит от низкого ударного объема и обусловлена большим объемом регургитации (B.S. Lewis)[6].

Пролапс митрального клапана разделяют на первичный и вторичный - приобретенный. Первичный пролапс митрального клапана может быть изолированным или являться частью врожденных пороков сердца, наследственных заболеваний соединительной ткани - синдрома Марфана, Элерса-Данло (группа заболеваний соединительной ткани с поражением кожи и суставов).

Таким образом, к причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:

• наследственный характер заболевания (Д.Н. Бочкова и соавт.) [7];
• нарушение структуры створок в виде миксоматозных поражений (гистологически - изменение нормальной архитектоники створок, образование выпячиваний и потеря клеточной субстанции);
• нарушение метаболических процессов (коллагеноз);
• аномалия клапанного аппарата и подклапанного пространства: диспропорция митрального клапана и размера левого желудочка, расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонение в структуре папиллярных мышц;
• врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительно-тканных структур и малые аномалии клапанного аппарата.

К причинам вторичного пролапса митрального клапана относятся:

• региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительным процессом (миокардит, перикардит), гипертрофией, дегенеративными изменениями;
• нарушение вегетативной иннервации и проведения импульса при миокардитах, экстрасистолии, синдроме WPW, при неврозах и истерии;
• ишемическая болезнь сердца (Н.М. Мухарлямов и соавт. [8], Н. Feigenbaum, 1976 [9]);
• понижение эластичности ткани в результате асимметрии сокращения левого желудочка и ишемии папиллярных мышц и сухожильных хорд (Н.Е. Heni [10], Р.А. Chandraratha et al. [11]);
• тупая травма сердца (О.М. Елисеев, [12]).

Клиника при пролапсе митрального клапана разноообразна: от бессимптомной до выраженной клинической картины с внезапной смертью больных. Смертность при данной патологии составляет 0,4% (G.Faire et al. [5], N. Dahchin et al. [13]). Имеется предположение, что выбухание задней створки митрального клапана приводит к рефлекторному спазму неизмененных коронарных артерий. Возникающая при этом острая ишемия может стать причиной гибели больных, однако заранее предсказать синдром внезапной смерти невозможно (N. Dahchin et al. [13]).

Среди жалоб пациентов с пролапсом митрального клапана как основную выделяют боли в области сердца. Они возникают у 59%. Предполагается, что они могут быть вызваны ишемией папиллярных мышц и задней стенки левого желудочка вследствие механического подтягивания эндокарда за счет провисающих створок (G.B. Barlow [1], Н.М. Мухарлямов [8]). Головокружение и обмороки встречаются в 19% наблюдений, слабость и перебои в сердце - в 31% (Н.М. Мухарлямов [8]).

Указывается на риск возникновения бактериального септического эндокардита на пролабирующей створке (М.К. Осколкова, [14]). Увеличение интервала Q-T, наблюдаемое при этой патологии, является продромом к возникновению аритмий. Данное клиническое наблюдение существенно в свете того, что по последним данным, аритмия является наследственной патологией, обусловленной нарушениями в натриевом канале (S.G. Priori, [15].

При пролапсе необходимо обращать внимание на признаки физического развития: для первичного поражения митрального клапана характерна плоская грудная клетка и слабое развитие мускулатуры.

Материалом для анализа пациентов с пролабированием митрального клапана вне беременности служили результаты ультразвукового сканирования сердца 41 пациента и верификация данных по результатам катетеризации полостей сердца, проведенной в 46% (19 больных) наблюдений. Исследование проведено в лаборатории внутри-сердечных методов исследования института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН в период 1977-1980 гг.

По данным ультразвукового сканирования установлено, что пролабирование передней створки (14 больных) на эхокардиограме проявляется не только задним систолическим движением передней створки в систолу, но также, в некоторых наблюдениях, передним систолическим движением передней створки митрального клапана. Аналогичные данные в 1978 году опубликованы A. Weyman [16]. Пролапс задней створки митрального клапана (19 наблюдений) на эхокардиограмме выражен задним систолическим движением задней створки митрального клапана в систолу. Сочетание прогибания обеих створок отмечено в 11 наблюдениях. Сопоставление фонокардиограммы и ультразвуковых данных не выявило, также как и по данным литературы, корреляционной зависимости характера фонокардиографической и аускультативной картины от характера поражения створки (N. Ranganathan et al. [17]) (рис. 1, 2). Эти рисунки демонстрируют несоответствие шумовой картины и степени пролабирования митрального клапана, а также заинтересованности обеих его створок.

При сопоставлении данных фонокардиограммы, ультразвуковых показателей с результатами катетеризации полостей сердца было показано, что увеличение полости левого желудочка, левого предсердия и амплитуды диастолической экскурсии митрального клапана имело место у больных с выраженной митральной регургитацией (по результатам ангиографии), т.е. при выраженном нарушении замыкательной функции клапанного аппарата. При катетеризации полостей сердца у этих больных имелось увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке и величины среднего давления в левом предсердии, указывающие на нарушение сократительной функции левого желудочка. Наиболее выраженные изменения внутрисердечной гемодинамики имели место при пролабировании обеих створок митрального клапана (рис. 3, 4).

Среди 62 беременных, обследованных в отделении функциональной диагностики Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН и на базе родильного дома N 67 г. Москвы, пролабирование задней створки митрального клапана имело место в 24 наблюдениях, у 16 пациенток имелось пролабирование передней створки митрального клапана, в 22 случаях отмечен пролапс обеих створок. Диагноз у беременных базировался на результатах фонокардиографии и данных ультразвукового сканирования сердца, а также с учетом собственных наблюдений 41 пациента с пролапсом митрального клапана, которым наряду с неинвазивными диагностическими методами была проведена катетеризация полостей сердца (Ю.Д. Волынский, Е.П. Затикян и соавт. [18]).

У всех наблюдаемых беременных пролапс митрального клапана, так же как и у больных вне беременности, сопровождался наличием систолического щелчка и систолического шума, связанного со щелчком.

При ультразвуковом исследовании получено, что в I триместре беременности пределы колебаний размеров сердца широко варьировали от нормальных величин до значительного их увеличения (пределы колебаний размера левого предсердия 3,2 - 4,8 см, КДР левого желудочка 4,4 - 6,8). Имелось также увеличение амплитуды движения передней створки митрального клапана в диастолу, в среднем составившее 32 мм, максимальное значение достигало 38 мм.

Глубина пролабирования створок была в пределах 4-14 мм. При наличии митральной регургитации, по данным фонокардиографии и допплеркардиографии, отмечено значительное увеличение левых отделов сердца. Таких пациентов среди группы наблюдаемых беременных было 48% (см. рис. 3, 4).

Все пациентки были обследованы на протяжении беременности и в послеродовом периоде 3-4 раза: в I триместре до 12 недель, в период максимальной физиологической гиперволемии - 28-32 недели, в конце беременности - 35-36 недель и через 1 месяц после родов.

Анализ данных ультразвукового сканирования сердца показал, что из всех изучаемых параметров эхокардиографии наиболее информативны следующие: конечно-диастолический размер левого желудочка, размер левого предсердия, амплитуда движения передней створки митрального клапана в диастолу и глубина пролабирования. Показатели I триместра были приняты за 100%. Изучаемые параметры в последующих исследованиях рассчитывали в процентах от показателя I триместра. На графике (рис. 5) представлена динамика изучаемых информативных показателей ультразвукового сканирования сердца, начиная с исходных показателей I триместра, на протяжении беременности, а также после родов, в постнагрузочный период.

Из анализа материала следует, что во II триместре беременности у пациентов с исходной глубиной пролапса до 6 мм имелось уменьшение этого показателя. Во II триместре беременности при глубине пролабирования по показателям I триместра более 6 мм динамики не отмечено. По окончании периода максимальной физиологической гиперволемии, в конце III триместра в группе беременных с исходной глубиной пролапса более 6 мм имелось увеличение глубины пролабирования, в ряде наблюдений прогрессирующее после родов.

Об ухудшении замыкательной функции митрального клапана после родов свидетельствуют также увеличенные размеры левых отделов сердца, процент увеличения которых для левого желудочка составляет 106,7 первоначального показателя и для левого предсердия - 116,1. После родов также отмечено увеличение амплитуды диастолической экскурсии митрального клапана до 108,3% (см. рис. 5).

Клиническое течение беременности у исследуемых пациенток с пролабированием митрального клапана до III триместра не имело различий. Во II триместре беременные отмечали улучшение состояния - частота сердечных приступов, сердцебиений и болей в области сердца у пациенток были значительно меньше.

Однако, начиная с III триместра беременности, в основном после 36 недель гестации, отмечалось ухудшение состояния у 48% пациенток, которое выражалось учащением приступов сердцебиений, выраженными болями в области сердца, головокружениями. Одна из наблюдаемых беременных внезапно погибла в 38 недель гестации от явлений острой сердечной недостаточности.

Проведенный анализ показал, что состояние беременных зависит от глубины пролабирования митрального клапана. При амплитуде его равной или превышающей 6 мм, отмеченное увеличение степени пролабирования в III триместре и после родов коррелирует с ухудшением состояния, увеличением частоты приступов сердцебиений и болей в области сердца. Из числа этих больных при наличии клинического ухудшения состояния после родов в двух случаях имелся летальный исход от явлений острой сердечной недостаточности.

Сопоставление клинического течения беременности и данных ультразвукового сканирования показало, что во всех случаях летального исхода у больных имелось сочетание пролабирования обеих створок митрального клапана с выраженной митральной регургитацией.

Обсуждение

Среди беременных пролабирование митрального клапана - наиболее частая патология и составляет 3-4% среди женщин детородного возраста. Немногочисленные публикации о течении беременности при этой патологии (Л.В. Ванина и соавт. [19], G. Plotti et al. [20], J.K. Perloff [21]) подчеркивают благоприятное течение беременности без кардиологических осложнений, роды в срок и рождение детей с нормальной массой тела. Считается, что в отсутствие выраженной митральной регургитации беременность опасности не представляет (М. Freed, С. Grines [22]).

К редким осложнениям относят отрыв хорд и повторные преходящие нарушения мозгового кровообращения в послеродовом периоде в результате тромбоэмболии мелких сосудов головного мозга. Предполагается, что такое осложнение связано с образованием внутрисердечного тромба за несколько недель до родов или вскоре после них с последующей фрагментацией этого тромба.

Клинически пролапс митрального клапана может не проявляться. Более того, шумовая картина и жалобы пациентов в период физиологической гиперволемии могут отсутствовать. После родов вновь возвращается симптоматика, и шум усиливается до первоначального уровня. Но это наблюдается лишь у беременных с незначительной степенью пролабирования митрального клапана без нарушения замыкательной функции клапана.

Таким образом, физиологическое увеличение полости левого же: удочка во время беременности, способствуя увеличению степени натяжения хорд, тем самым уменьшает степень прогибания створки клапана, либо не меняет его глубину (R.P. Deverieux et al. [23].

Далеко не во всех наблюдениях клиническая картина и функциональные показатели остаются неизмененными. В тех наблюдениях, когда степень пролабирования исходно превышает 6 мм, остаточная деформация натянутых хорд и сухожильных нитей в постнагрузочном периоде способствует увеличению степени прогибания створок, в результате чего ухудшается замыкательная функция митрального клапана и увеличивается степень выраженности митральной регургитации (Л.В. Ванина и соавт. [19]).

Проведенный анализ динамического наблюдения показал, что наиболее выраженные изменения размеров полостей сердца и ухудшение клинического течения, закончившиеся в трех наблюдениях летально, отмечались при пролабировании обеих створок митрального клапана. Следовательно, наличие столь выраженной патологии в начале беременности должно явиться прогностическим признаком, свидетельствующим о необратимых процессах, которые могут привести к смерти беременных и рожениц. Увеличение преднагрузки во время беременности, оказывающее благоприятное воздействие в период физиологической гиперволемии после прекращения этой нагрузки приводят к неблагоприятным последствиям.

Литература

1. Barlow J.В., Bosnian С.К., Pocock W.A., Harchand P. Late systolic murmurs and non-ejection (mid-late) systolic clicks. An analysis of 90 patiens//Br.Heart J., - 1968. - V. 30, P.203-210.
2. Tompson W.P, Levine S.A. Systolic Gallop Rhythm: A clinical study//New England J. Of Medicine - 1935. - V.213, P.1021.
3. Sahn D.J., Allen H.D., GoldbergSJ.,Friedman W.F. Mitral valve Prolapse in Children. A problem Defned by Real-time. Cross-sectional Echocardiography//Circulation. - 1976. -V.53, N4, P. 651-656.
4. Vernejoul F., Baligadao S., Haiat R. Progres recents en echocardiographices// Coeur Med. Inter. - 1977. - V.16,N1,P.139-152.
5. Faire G., NeimannJ.L., Beissel J. Le prolapsus idiopathique de la valvule mitrale//Coeur. Med. Inter. - 1980. - V.ll., N3, P.941-958.
6. Lewis B.S. Left ventricular function during, systole and diastole in mitral incomepetence// Am. J. Cardiolog.-1974.-V.34, N6, P.635-643.
7. Бочкова Д.Н., Артамонова Н.П., Кузьмина Н.И., Шайков А.В. Пролапс митрального клапана как симптом наследственных заболеваний//Вопросы охраны материнства и детства. - 1979. - N 10, С. 12-18.
8. Мухарлямов Н.М., Норузбаева A.M., Бочкова Д.Н. Пролабирование митрального клапана (клинические варианты)// Терапевтический архив. - 1981. - N1, С. 12-11.
9. Feigenbaum H. Clinical echocardiography. Lea Febiger- Philadelphia. - 1972.
10. Heni H.E., Ybrahim Z.I. Der idiopathische Mitralkoppenprolaps. Haufigkeit bei jungen Probander. Eine echokardiographhische// Untersuchung "Herz-Kreislauf". - 1980,V.54, P.707-716
11. Chandraratha P.A., Tolentio A.O., Mutucumarana W., Lopez Gomez A. Echocardiographic observations on the Association between Mitral Valve Prolapse and Asymmetric Septal Hypertrophy// Circulation. - 1977. - V. 55, N4, P. 622-626.
12. Елисеев О.М. Сердечно-сосудистые заболевания у беременных. - М.: Медицина. - 1994. -320 с.
13. Danhin N., Perrof B., Neimann J.L., Voiriout G., Baland A., Cherrier F., Faire J. Lamort subite du prolapsus valvulaire mitral. A propos de deux cas// Ann. Cardiologie Angeologie. -1985.-N3, P. 151-154.
14. Осколкова М.К. Функциональные методы исследования системы кровообращения у детей. - М.: Медицина. - 1988. - 271 с.
15. Priori S.G., Barhanin J.,Hauer R, Haverkamp W., Jongsman J. et al. Genetic and molecular basis of cardiac arrhytmias: impact on clinical management// Eur. Heart J. - 1999. - V.20, N3, P. 174-195.
16. Weyman A. Cross-sectional echocardiography. Lea Febigel-Philadelphia. - 1982. - 525 p.
17. Ranganathan N, Silver M.D., Robinson T.J., VilsonJ.K. Idiopathic Prolapsed Mitral Leaflet Syndrome Angiographic-Clinical Correlation//Circulation. - 1976. - V.54, N5, P.707-716.
18. Волынский Ю.Д., Затикян Е.П., Саргин M.E., Могилевский Э.Б. Диагностика в кардиохирургии пролапса митрального клапана методом эхокардиографии // Кардиология. - 1980. - N10, С. 97-99.
19. Ванина А.В., Затикян Е.П., Смирнова A.M., Смирнова А.А. Эхокардиография в исследовании патологии митрального клапана у беременных//Вопросы охраны материнства и детства. - 1983. - N 11, С. 54-59.
20. Plotti G., Тгореапо С, Coluccio P. et al. II prolapses della mitrale e la gravidanza// Minerva Med. - 1985. - V.76, P. 2007-2010.
21. Perloff J.K. Pregnancy and cardiovascular disease//Heart disease. Ed. E. Braunwald. Philadelphia. - 1988.
22. Freed M., Grines C. Essential of cardiovascular Medicine Physial. Press. Birmingham, Michigan. - 1994. - 733 p.
23. Deverieux R.P., Perloff J.K., Reichek N., Josephson M.E. Mitral valve Prolapse// Circulation. - 1976. - V.54, N 1, P.3-14.