Современная лучевая диагностика, тактика ведения неорганных забрюшинных опухолей

Введение

Забрюшинное пространство ограничено спереди задним листком брюшины, сзади – позвоночным столбом и мышцами спины, сверху – диафрагмой, снизу – мышцами тазового дна, латерально – мышцами брюшной стенки от уровня передней верхней ости гребня подвздошной кости до переднего конца XII ребра. В этом потенциально большом пространстве опухоли достигают значительных размеров, прежде чем приводят к возникновению каких-либо клинических проявлений, что обусловливает неблагоприятный прогноз злокачественных забрюшинных опухолей.

Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) являются достаточно редкими и встречаются менее чем в 1% случаев среди всех новообразований человека. Данные опухоли относятся к первичным, развивающимся из ретикулярной, жировой и соединительной тканей, фасций, мышц, кровеносных и лимфатических сосудов, лимфатических узлов, расположенных забрюшинно. Метастатические поражения забрюшинных лимфатических узлов, а также образования, органная принадлежность которых определена, не относятся к НЗО [1, 5, 8, 9].

В основном данная группа образований развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет. Наиболее часто встречается среди женщин.

Злокачественный характер образования носят в 60–85% случаев. Одной из особенностей данных опухолей является склонность к рецидивированию, которая, в свою очередь, может достигать 55%, при этом метастазирование имеет место лишь в 33% случаев. Наиболее часто НЗО метастазируют в легкие, печень, значительно реже – в лимфатические узлы, яичники [1, 2, 16].

Случаи малигнизации доброкачественного образования составляют, по данным литературы, менее 1% случаев.

Этиология забрюшинных опухолей мало изучена. К факторам, предрасполагающим к развитию данной группы новообразований, относят воздействие ионизирующего излучения, подтверждением чего служат случаи развития опухолей у пациентов, которым проводилась лучевая терапия по поводу других заболеваний.

В последние десятилетия опубликованы работы, связывающие возникновение сарком, в частности забрюшинного пространства, с использованием в сельском хозяйстве пестицидов и гербицидов.

Классификация

В клинической практике применяются несколько морфологических классификаций НЗО, но чаще всего используется классификация американского врача Лорена Акермана, предложенная в 1954 г. Данная классификация до сих пор сохраняет свою актуальность.

Забрюшинные неорганные новообразования представляют собой гетерогенную группу опухолей, которые подразделяют в зависимости от микроскопических признаков, степени дифференцировки тканей и биологического потенциала.

В целом гистогенетически забрюшинные опухоли можно разделить на три основные группы (внутри которых различают доброкачественные и злокачественные):

1. Мезодермальные (развиваются из тканей мезодермального зародышевого листка): жировой (липомы и липосаркомы); гладких мышц (лейомиомы и лейомиосаркомы); соединительной ткани (фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы); поперечно-полосатых мышц (рабдомиомы и рабдомиосаркомы); лимфатических сосудов (лимфангиомы и лимфангиосаркомы); лимфатических узлов (узловые гиперплазии и лимфомы); кровеносных сосудов (гемангиомы и гемангиосаркомы), доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы.
2. Опухоли нейрогенной природы, происходят из нервной ткани, включая оболочки нервных стволов (фиброма, нейролеммома и злокачественная шваннома).
3. Опухоли из эмбриональных остатков и эмбриональных элементов, расположенных в забрюшинном пространстве.

Из симпатической нервной системы могут развиваться ганглионевромы, симпатикобластомы или нейробластомы.

Основную массу забрюшинных опухолей составляют первые две группы. Наиболее часто встречаются липосаркома (41%), лейомиосаркома (28%), злокачественная фиброзная гистиоцитома (7%), фибросаркома (6%) [6, 14].

Гистологическая верификация

Клиническое течение забрюшинных опухолей характеризуется большим разнообразием и зависит не только от гистологического строения, но и от степени дифференцировки клеток. Параметрами, определяющими степень дифференцировки новообразования, являются клеточное строение, плеоморфизм клеток, митотическая активность, наличие некрозов и характер роста (экспансивный или инвазивный). Наибольшее значение имеют количество митозов и распространенность некрозов. В соответствии с одной из классификаций принято различать I степень (высокодифференцированные опухоли), II степень (умеренно дифференцированные опухоли) и III степень дифференцировки (низкодифференцированные опухоли). Для наиболее часто используемой четырехуровневой характеристики степени дифференцировки опухоли характерны минимальные отличия между опухолями высокой (I и II степени) и низкой (III и IV степени) дифференцировок. С практической точки зрения оправдана бинарная система, при которой все забрюшинные саркомы делят на опухоли низкой и высокой степени дифференцировки. К первым относятся агрессивные опухоли с высокой частотой развития метастазов [1, 12, 16].

Таким образом, для оценки прогноза заболевания, кроме гистологического типа, имеют значение степень дифференцировки и стадия развития опухоли.

Клиническая картина

Из-за анатомических особенностей забрюшинного пространства опухоль может никак не проявлять себя, пока не достигнет больших размеров. Близлежащие органы не являются препятствием для быстрого роста образования, а рыхлая структура клетчатки забрюшинного пространства позволяет опухолевому процессу беспрепятственно распространяться.

Клинические проявления НЗО характеризуются рядом особенностей. Опухоли не имеют патогномоничных признаков и проявляются обычно симптомами поражения различных органов, нервных стволов и сосудов, вовлекаемых в процесс вторично. Большое разнообразие клинических признаков заболевания объясняется тем, что данные опухоли могут располагаться в забрюшинном пространстве от диафрагмы до малого таза. Именно локализация и размеры новообразования обусловливают те или иные клинические симптомы.

Обнаруживаются опухоли, как правило, случайно. Образования большого размера определяются при осмотре и пальпации больного.

Характер боли тесно связан с местом локализации НЗО. Больные предъявляют жалобы на частые боли в области живота, различные диспепсические расстройства: тошноту, рвоту, задержку стула, вздутие живота. При расположении образования в области таза могут наблюдаться симптомы, характерные для нарушения функции нижних мочевых путей: затруднение, учащение мочеиспускания, императивные (трудно сдерживаемые) позывы к мочеиспусканию, императивное недержание мочи, в поздних стадиях отмечаются гематурия, боли, усиливающиеся при наполнении мочевого пузыря. В свою очередь компрессия магистральных кровеносных и лимфатических сосудов приводит к одышке, отеку и увеличению нижней конечности на поражённой стороне. Более поздние стадии заболевания характеризуются развитием признаков интоксикации: слабость, снижение массы тела, необъяснимый субфебрилитет. Неврологические синдромы, обусловленные компрессией нервных стволов, наблюдаются примерно у 25–30% [2, 7].

Характерной особенностью злокачественных НЗО является высокая склонность к рецидивированию при низком метастатическом потенциале опухоли. Чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (тератомы, хордомы), реже – гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы.

Диагностика неорганных забрюшинных опухолей

Диагностика НЗО основывается на данных физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов [7, 9, 13].

Первый этап включает тщательный сбор анамнеза, осмотр и пальпацию. При осмотре больного следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных вен семенных канатиков с обеих сторон. Все эти симптомы не являются специфичными для НЗО и могут лишь дать основание заподозрить наличие образования, расположенного забрюшинно. НЗО, локализующиеся в малом тазу, характеризуются рядом особенностей, что даtт основание выделять их в группу “тазовых внеорганных забрюшинных опухолей”. Эти опухоли чаще недоступны пальпации через переднюю брюшную стенку и определяются лишь при вагинальном или ректальном исследовании.

Лабораторные методы. Из лабораторных методов исследования наибольшее значение имеет определение уровня человеческого хорионического гонадотропина и α-фетопротеина для идентификации первичной герминогенной опухоли забрюшинного пространства.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. КТ и МРТ являются наиболее ценными методами исследования в диагностике забрюшинных опухолей, позволяющими не только уточнить локализацию опухоли, точные размеры новообразования и соотношение его с окружающими тканями, но и выявить метастатические очаги в печени и брюшной полости. Смещение забрюшинно расположенных органов кпереди позволит более точно определить локализацию образования. При этом необходимо исключить его органное происхождение, чему способствует правильная интерпретация ряда признаков. К таким признакам относятся: характер деформации органа, признак фантомного органа (если опухоль исходит из небольшого по размерам органа, то выявление этого органа не представляется возможным), источник васкуляризации забрюшинного новообразования. Некоторые ретроперитонеальные опухоли обладают рядом КТ- и МРТ-признаков, которые позволяют установить правильный диагноз.

Так, характерной особенностью лимфангиом и ганглионевром является рост между структурами и сосудами забрюшинного пространства без компрессии их просвета, а опухоли симпатической нервной системы растут вдоль симпатической цепочки и имеют продолговатую форму. Выявление источника и интенсивности васкуляризации опухоли – важная задача при КТ- и МРТ-исследовании. К гиперваскуляризованным опухолям относятся гемангиоперицитомы, к умеренно васкуляризованным – злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома и, в несколько меньшей степени, другие виды сарком. Липосаркома, лимфома и многие доброкачественные опухоли характеризуются слабой васкуляризацией. Большое значение КТ и МРТ имеют при локализации опухоли в малом тазу для выявления опухолевой инвазии в кости.

Возможность определения характера и плотности содержимого опухоли еще больше суживает диагностический ряд. Липосаркомы и липомы чаще всего встречаются в забрюшинном пространстве. КТ и МРТ позволяют выявить жировую ткань по плотности сигнала, при этом гомогенность и четкие контуры опухоли свидетельствуют о липоме, гетерогенность и отсутствие четких контуров – о липосаркоме. Тератомы также имеют включения, близкие по плотности к жировой ткани, при этом установлению правильного диагноза способствует выявление жидкости и кальцинатов [2, 13]. Нейрогенные опухоли и миксоидные липосаркомы характеризуются наличием миксоидной стромы, богатой кислыми мукополисахаридами, обусловливающей гиперинтенсивные сигналы при МРТ. В опухолях с высокой степенью дифференцировки (например, лейомиосаркомах) обнаруживаются очаги некроза.

Преимуществом КТ по сравнению с МРТ является меньшее количество артефактов, обусловленных движением пациента во время исследования. Неинвазивный характер данных видов исследований, возможность проведения в амбулаторных условиях, небольшое коли- чество противопоказаний являются критериями, позволяющими рассматривать их как основной метод диагностики данной патологии в рутинной практике.

Ультразвуковое исследование. Ультразвуковая диагностика НЗО обладает многими достоинствами, свойственными КТ и МРТ. Преимуществами исследования являются сравнительно небольшая стоимость, доступность и информативность [7, 9, 12].

Биопсия. Биопсия первичных неорганных опухолей, подлежащих оперативному лечению (с учетом данных инструментальных методов обследования), нецелесообразна, поскольку гистологический диагноз не влияет на тактику лечения.

Рентгенологическое исследование. В настоящее время рутинная экскреторная урография используется несколько реже для выявления сдавления или смещения мочеточников, свидетельствующих именно о забрюшинной локализации процесса.

Рентгеноскопия желудочно-кишечного тракта, дополненная ирригоскопией, может выявить смещение, сдавление или прорастание стенки желудка и различных отделов кишечника.

Большую помощь хирургу при выполнении оперативного вмешательства могут оказать данные ангиографии, рентгеноконтрастного исследования сосудов. Анатомической предпосылкой ангиографии являются атипизм ангиоархитектоники и избыточная васкуляризация, которые свойственны многим новообразованиям и отличают их от нормальных тканей. Исследование позволяет выявить как прямые, так и косвенные признаки забрюшинных опухолей.

К прямым ангиографическим признакам относятся:

• Расширение питающих опухоль артерий и наличие в новообразовании собственных опухолевых патологических сосудов.
• Ненормально длительное время задержки контрастного вещества в этих сосудах.
• Пропитывание контрастным веществом всего массива опухоли или отдельных его участков. Косвенным признаком является смещение и сдавление крупных артериальных стволов и паренхиматозных органов.

Илеокаваграфия – контрастное исследование вен, которое имеет большое значение в диагностике НЗО. Тонкая стенка вены и низкое давление в ней обусловливают возникновение деформации контуров сосуда даже при небольших прилежащих образованиях. Этот метод, как и аортография, помогает при решении вопроса о возможности и объеме оперативного лечения опухоли. Зная уровень блокады и степень развития коллатералей, возможно заранее планировать перевязку магистральных вен, в том числе и нижней полой вены [4].

Эндоскопическое исследование. Эндоскопические методы исследования в диагностике забрюшинных опухолей позволяют исключить первичное поражение внутренних органов, а также установить вторичное вовлечение их в процесс за счет прорастания извне. Для диагностики НЗО возможно применение лапароскопии, с помощью которой удается выявить расположение опухоли и диагностировать метастатическое поражение органов брюшной полости.

Лечение

Основным и единственно радикальным методом лечения забрюшинных неорганных опухолей является хирургическое лечение. По данным литературы, хирургическое лечение увеличивает пятилетнюю выживаемость до 50%. Примерно в 60–80% случаев приходится выполнять резекции прилежащих структур, чаще всего почки, толстой и тонкой кишки, поджелудочной железы и мочевого пузыря. Основными принципами вмешательства по поводу забрюшинных опухолей являются удаление опухоли с вовлеченными органами, резекция в пределах здоровых тканей для того, чтобы избежать оставления резидуальной опухоли.

Эффективность хирургического лечения, по данным литературы, колеблется в широких пределах – от 25 до 95%. Даже после радикального хирургического лечения, по данным некоторых авторов, рецидивы продолжают возникать через 5 и 10 лет после выполненной операции, при этом частота локальных рецидивов достигает 50%. Данная цифра может свидетельствовать не только о большой площади поражения опухолевым процессом к моменту выполнения хирургического вмешательства, но и о неэффективности адъювантной лучевой и химиотерапии. Однако, например, забрюшинные липосаркомы характеризуются низкой склонностью к развитию отдаленных метастазов (7%) по сравнению с другими гистологическими подтипами (15-34%), поэтому хирургические вмешательства, выполненные даже с наличием опухолевых клеток по краю резекции, приводят к улучшению выживаемости этих пациентов [10, 11, 15].

Прогноз

В целом забрюшинные неорганные опухоли характеризуются неблагоприятным прогнозом: общая пятилетняя выживаемость, по данным различных авторов, колеблется от 15 до 30% [1, 3].

Клиническое наблюдение 1

Пациентка Д., 72 года, считает себя больной с апреля 2015 г., когда впервые обратила внимание на стойкую потерю массы тела. При обследовании выявлена неорганная опухоль забрюшинного пространства. Со слов пациентки оперирована в декабре 2015 г. В настоящее время поступает для утончения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения. Пациентке выполнены УЗИ и КТ (рис. 1, 2).

Лечение включало: резекцию объемного образования и правостороннюю нефрэктомию. При гистологическом обследовании опухоль оказалась лейомиомой с минимальным склерозом. Почка с мелкоочаговым склерозом, гиалинозом сосудов, в канальцах микрокальцинаты (рис. 3).

Клиническое наблюдение 2

Пациент К., 63 года, жалоб не предъявляет. Обследован в ходе проведения диспансеризации. При ультразвуковом исследовании выявлено образование в забрюшинном пространстве (рис. 4, 5).

При КТ (рис. 6) установлено: парасагиттально справа, проекционно забрюшинно, преимущественно парааортально, с интимным прилежанием к СI и СVIII печени, оттесняя нижнюю полую вену, определяется неоднородное образование с включением жидкостной плотности, с наличием единичного кальцификата в структуре размер 5,1 х 4,7 х 4,3 см, при внутривенном контрастировании неравномерно накапливает контрастное вещество своим тканевым компонентом. Процесс оттесняет правую почечную вену, последняя без убедительных признаков дефектов наполнения, рядом (в структуре процесса) проходит левая почечная вена. Определяются множественные разнокалиберные парааортальные и паракавальные лимфатические узлы, размерами приблизительно 3,2 х 2,8 см. Заключение: КТ-признаки забрюшинного внеорганного образования справа. Лимфаденопатия.

Выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления опухоли. Макропрепарат (рис. 7) представлен бугристой рыхлой опухолью желтоватого цвета до 20 см в диаметре. Гистологически выявлена фибролипосаркома.

Клиническое наблюдение 3

Пациентка П., 43 года, жалоб не предъявляет. Обследована в ходе диспансеризации. При ультразвуковом исследовании малого таза выявлено внеорганное образование (рис. 8). При КТ (рис. 9) в области малого таза справа определяется вне органное объемное образование размером до 8 см, при введении контрастного вещества плотность повышается до +56 ед.H. Проведенная биопсия образования позволила установить диагноз лейомиомы. Учитывая категорический отказ пациентки от оперативного лечения, было решено продолжить динамическое наблюдение.

Клиническое наблюдение 4

Пациентка К., 44 года. Беспокоят непостоянные незначительные ноющие боли в левом подреберье. Из анамнеза: в 1984 г. перенесла спленэктомию по поводу автодорожной травмы. С 1985 г. по настоящее время согласно данным ежегодного ультразвукового исследования патологии органов брюшной полости, забрюшинного пространства не выявлялось.

Обследована в ходе ежегодного профилактического осмотра. При ультразвуковом исследовании (рис. 10, 11) в области обоих надпочечников выявлено объемное образование.

С помощью МСКТ и МРТ проведена топографическая детализация данных образований, определены размеры (рис. 12, 13) и доброкачественный характер образований.

Учитывая данные результатов обследования, решено продолжить наблюдение за больной (рис. 14).

Таким образом, являясь редкой патологией, новообразования забрюшинного пространства имеют разнообразный морфологический характер, клиническую картину, течение процесса, что и обусловливает дифференцированный подход к диагностике и ведению данной патологии.

Литература

1. 1. Бабаян Л.А. Неорганные забрюшинные опухоли // Избранные лекции по клинической онкологии. М., 2000: 420–436.
2. Бахмутова М.И. Дифференциальная диагностика жиросодержащих образований забрюшинного пространства [Электронный ресурс] // Медицинская визуализация. 2016; 2: 88–100. Режим доступа: https://rucont.ru/efd/502622
3. Вашакмадзе Л.А., Черемисов В.В. Неорганные забрюшинные опухоли: современное состояние проблемы // Российский онкологический журнал. 2008; 2: 45–48.
4. Виниковецкая A.B. Комплексная лучевая диагностика неорганных опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства: Автореф. ... дис. канд. мед. наук. М., 2005.
5. Гилязутдинов Р.Ш., Хасанов И.Р., Сафин В.Н. Злокачественные опухоли мягких тканей и меланома кожи. М.: Практическая медицина, 2010. 204 с.
6. Клименков A.A., Губина Г.И. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики // Практическая онкология. 2004; 5 (4): 285–290.
7. Котляров П.М., Момджян Б.К. Диагностические пункции новообразований под контролем УЗИ // Тезисы докладов пленума Российской ассоциации радиологов совместно с научно-практической конференцией. М.; Челябинск, 2002. 12 с.
8. Полухина Р.И., Глазун Н.И. Ультразвуковая диагностика ретроперитонеального фиброза [Электронный ресурс] // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2016; 5: 6–16. Режим доступа: https://rucont.ru/efd/564227
9. Степанова А.П. Комплексная ультразвуковая диагностика неорганных забрюшинных образований [Электронный ресурс] // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2014; 2: 19–32. Режим доступа: https: // rucont.ru/efd/502740
10. Харченко В.П., Чхиквадзе В.Д., Сдвижников A.M. и др. Диагностика и лечение забрюшинных липом и липосарком // Российский онкологический журнал. 2011; 3: 10–14.
11. Чиссов В.И., Вашакмадзе Л.А. и др. // Современные подходы и факторы прогноза при хирургическом лечении первичных и рецидивных неорганных опухолей забрюшинного пространства. Российский онкологический журнал. 2011; 3: 4–5.
12. Цвиркун В.В. Неорганные забрюшинные образования: Автореф. ... дис. д-ра мед. наук. М., 2000. 42 с.
13. Цвиркун В.В. Неорганные забрюшинные образования: диагностика, хирургическое лечение: Дис. ... д-ра мед. наук. М., 2000.
14. Herrington J.L., Edwards L.W. Massive retroperitoneal neurilemoma, with emphasis on technical problems encountered during surgical removal // Surgery, 1965; 57: 366–369.
15. Heuck F. Sarkome des retroperitonealenRoumes // Radiol. Austrica, 1968; 17: 305–312.
16. Holtz S., Powers W.E. Inferior vena cavagrams // Radiology. 1962; 78: 583–590.