Светлоклеточный почечно-клеточный рак в мультилокулярной кисте почки

Введение

Мультилокулярная киста почки - относительно редко встречающееся многокамерное тонкостенное образование, относящееся к аномалиям эмбрионального развития. В отличие от других кистозных дисплазий (поликистоз, мультикистоз) мультилокулярная киста поражает лишь часть почки, обычно нижний ее отдел. Как правило, это одностороннее многокамерное образование, в котором полости отдельных кист не сообщаются между собой, часто содержат бурую жидкость, а в стенках кист почечная ткань отсутствует [1]. Наличие при ультразвуковом исследовании между кист так называемых "эхосолидных" структур или "мультилокулярных зон" позволяет отнести их к третьему типу кист почек - со значительными осложнениями по классификации M.Bosniac [2,3] и вызывает подозрение на наличие аденокарциномы почки, цистоаденокарциномы или организовавшейся гематомы. Отечественные авторы относят мультилокулярную кисту к почечным дисплазиям [4,5,6]. В то же время солитарная мультилокулярная киста по внешнему виду может напоминать опухоль, а некоторыми исследователями даже относится к опухолям, а не к дисплазиям, и они считают правильнее называть её кистозной нефромой или кистозной частично дифференцированной нефробластомой.

Описаны 4 случая этого образования у детей в возрасте от 4 до 24 месяцев, выявленных в почке после нефрэктомии в связи с подозрением на опухоль Вильямса [7]. Множественные кисты были выстланы слоем плоских, кубических или призматических клеток. Перегородки между ними состояли из более или менее васкуляризованной соединительной ткани с очагами из клеток типа метанефрогенной бластемы (с округлыми гиперхромными ядрами). В одном из случаев последние формировали мелкие недифференцированные трубочки, в 3 - более зрелые канальцы, выстланные кубическим или призматическим эпителием. В 2 случаях обнаружены пучки лентовидных рабдомиобластов с поперечной исчерченностью. Авторы поддержали точку зрения, что кистозная нефрома у детей является доброкачественным эквивалентом нефробластомы. Прямых указаний в литературе на возможную связь между "кистозной нефромой" у детей и мультилокулярной кистой у взрослых не имеется, хотя, как подчеркивает В. А. Самсонов [6], есть основания полагать, что это стадии единого процесса. По его мнению, с возрастом больного элементы метанефрогенной бластемы в стенках кист исчезают либо путем регрессии, либо вследствие дифференцировки в канальцевые структуры с последующим формированием из них новых кист по типу ретенционных.

В нашем наблюдении мультилокулярной кисты в сочетании со светлоклеточным почечноклеточным раком почки отмечены трудности, как дооперационной диагностики, так и патогистологической трактовки образования в удаленной почке.

Клиническое наблюдение

Больной Д., 27 лет, поступил в урологическую клинику после впервые в жизни проведенного профилактического УЗИ органов брюшной полости, при котором в правой почке выявлено, как "случайная находка", кистозно-солидное образование. Оно занимало средний и нижний сегменты правой почки. В режимах ЦДК и ЭД выраженный кровоток определялся преимущественно в образовании, сосудистая архитектоника имела хаотичный характер. Качественные и количественные показатели кровотока в неизменённых отделах почки - без особенностей (рис. 1). При клиническом и лабораторном исследованиях патологических изменений не выявлено.

На экскреторных урограммах - картина объёмного образования в среднем и нижнем сегментах правой почки, чашечно-лоханочная система представлена практически только верхней чашечкой и оттесненной дугообразно кверху резко уменьшенной в размерах лоханкой, что давало основание предположить врожденный характер деформации чашечно-лоханочной системы (рис. 2а). При КТ - солидно-кистозное образование в среднем и нижнем сегментах правой почки располагалось внутрипочечно, имело оболочку и перегородки толщиною до нескольких мм, а также участки солидных включений до 1,0 см. Плотность последних повышалась при контрастном усилении с 30-35 до 55-65 ед. Н (рис. 2б).

В связи с тем, что большую часть жизни больной прожил в эндемичной по эхинококку зоне (Казахстан) ему было произведено исследование крови на эхинококк в Институте медицинской паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марциновского. Результаты РИГА (реакция непрямой гемагглютинации) и ИФА (иммуноферментный анализ) - отрицательные. При обследовании в Онкологическом Научном Центре им. Н.Н. Блохина был установлен диагноз опухоли правой почки. Однако, при прицельной биопсии образования под ультразвуковым контролем клетки злокачественной опухоли были не найдены. От предложенной нефрэктомии больной временно отказался.

Вновь поступил в нашу клинику через три месяца для планового оперативного лечения. Жалобы, клинические проявления и динамические изменения при контрольных УЗИ почек отсутствовали. Для решения вопроса о возможности органосохраняющей операции произведена ангиография по Сельдингеру. Заключение: больше данных за опухоль в среднем и нижнем сегментах правой почки с распадом (рис. 2в). Органосохраняющая операция из-за большой протяженности процесса, захватывающей ворота почки, и остающихся подозрениях на злокачественный характер образования, признана нецелесообразной. Произведена нефрэктомия. Послеоперационный период протекал без осложнений.

Макроскопически средний и нижний сегменты удаленного органа занимала система кистозных полостей, отделенная от сохранившегося вещества почки хорошо заметной белесоватой прослойкой. Полости имели различную величину, гладкую внутреннюю поверхность и содержали бурую вязкую жидкость; между полостями располагались перегородки различной толщины.

Гистологические препараты: в части срезов обнаруживается только жировая клетчатка, в других - ткани сохраненной почки с четко отграниченным от них толстой фиброзной капсулой образованием с множественными кистами. В части срезов - только кисты без структур нормальной почки. Кисты заполнены различным содержимым (серозным, кровянистым, кровяным), разных размеров, одни из них без выстилки, другие выстланы однослойным уплощенным эпителием, сформированным клетками с эозинофильной цитоплазмой. При этом в одних участках кисты отделены друг от друга различной толщины прослойками рыхлой или волокнистой соединительной тканью, часто с кровоизлияниями, и мелкими полостями с кровью. В других отделах почки между кистами наряду с соединительной тканью располагаются поля, сформированные мелкими комплексами из довольно однородных клеток с округлым гиперхромным ядром и очень светлой, часто оптически почти пустой цитоплазмой. Названные комплексы разделены очень узкими, чаще почти незаметными прослойками рыхлой соединительной ткани. Иногда светлые клетки образуют тубулярные и альвеолярные, а также микрокистозные структуры, напоминающие расширенные почечные канальцы. В некоторых местах пространства между кистами оказываются сформированными целиком из названных клеток (рис. 3).

При контрольном ультразвуковом и рентгенологическом исследованиях через 1,5 года после операции рецидива опухоли и отдаленных метастазов в органах брюшной и грудной полостей не выявлено.

Обсуждение и выводы

В приведенном наблюдении имеются все признаки мультилокулярной кисты почки. К ним относятся: фиброзная капсула, отделяющая ее от вещества почки, наличие множества не сообщающихся друг с другом кист, в том числе, с эпителиальной выстилкой, разделенных соединительнотканными перегородками различной толщины, со структурами без признаков клеточного атипизма. Вместе с тем обнаруживаются структуры, характерные для светлоклеточного рака, развившегося на вышеописанном фоне мультилокулярной кисты. Это дает основание думать, что элементы метанефрогенной бластемы, обнаруживаемые в кистах у детей, могут не только исчезать путем регрессии или превращаться в канальцевые структуры с последующим формированием из них новых кист [6], но и являться источником злокачественной трансформации.

Данное наблюдение показывает эффективность методов лучевой диагностики в выявлении кистозных образований почек. В то же время, необходимо подчеркнуть, что дооперационные неоднократные ультразвуковые и рентгенологические методики, включая КТ и селективную ангиографию, а также биопсию под ультразвуковым контролем, не позволили окончательно подтвердить или исключить злокачественный характер образования в правой почке. Это было связано с тем, что большая часть его сформирована типичными зрелыми структурами, а клетки, присущие светлоклеточному раку почки, обнаруживались только в некоторых участках, что и обусловило отрицательный результат пункционной биопсии.

Таким образом, несмотря на высокую эффективность методов лучевой диагностики в выявлении кистозных образований почек, описанное наблюдение подтверждает оправданность рекомендаций о необходимости нефрэктомии в случаях "сомнительных" кистозных образований почек [3,7,9].

Литература

1. Дробнер В.Л., Хенкин С.Х., Кураева И.Л. и соавт. // Мультлокулярная киста почки.- Урол. и нефрол.-1986.- N 6. - с.54-55
2. Bosniak M.A. // The current radiological approach to renal cyst. - Radiology - 1986. - vol. 158. - N 1. - p. 1-10
3. Bosniak M.A. // Difficulties in classifying cystic lesions of the kidney. - Urol Radiol. - 1991. -vol. 13. - N 4. - p. 267-272
4. Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б. Простая киста почки. - М., 1982. - с. 17-19
5. Пытель А.Я., Пугачев А.Г. Очерки по детской урологии. - М. , 1977. - с. 34-36
6. Самсонов В.А. Патоморфология опухолей почек и верхних мочевыводящих путей. - М., 1981. - с. 224-227
7. Юдин А. Л., Афанасьева Н.И., Смирнов И.В. и соавт. // Ультразвуковая лучевая диагностика и лечение кистовидных образований почек. - Радиология-практика. - 2002. - N1.- с. 25-31
8. Gallo G.E, Penchansky L. // Cystic nephroblastoma in the children. - Ibid. - 1977. - vol. 39. - p. 1322-1327
9. Joshi V.V. Banerjec A.K, Yadav K. et al. // Cystic nephroma or multiloculur cyst of kidney? - Cancer (Philad). - vol. 40. - p. 789-793