Возможности трансторакальной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца (клинические наблюдения)

Введение

Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют около 30% от всех врожденных пороков развития у детей и выявляются примерно у 1% новорожденных, родившихся живыми. У взрослых врожденные пороки сердца встречаются значительно реже - примерно у 0,2%, на их долю приходится не более 1% заболеваний сердца [1]. Структура врожденных пороков сердца у детей и взрослых существенно различается. Так, у детей преобладают сложные и тяжелые пороки, обусловливающие высокую смертность (50-80%) в течение 1-го года жизни. У взрослых наиболее часто встречаются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, умеренно выраженные клапанные пороки, открытый артериальный проток, коарктация аорты, на них приходится около 90% врожденных пороков сердца [1].

К редким врожденным порокам сердца относится корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС), частота которой составляет 0,4-1,2% от всех врожденных пороков сердца.

Анатомическая сущность порока заключается в том, что в результате бульбовентрикулярной инверсии при нормальном положении сердца морфологически правый желудочек располагается слева, от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение. Левый желудочек располагается справа, от него отходит легочная артерия, находящаяся справа от аорты. При этом гемодинамика корригирована тем, что морфологически левый желудочек сообщается посредством двустворчатого клапана с правым предсердием и в него поступает венозная кровь, а правый желудочек сообщается посредством трехстворчатого клапана с левым предсердием и в него поступает артериальная кровь [2].

На основании клинико-анатомических особенностей выделяют 3 вида корригированной транспозиции магистральных сосудов [1]:

1. При нормальном положении сердца без сопутствующих врожденных пороков сердца.
2. При нормальном положении с другими врожденными пороками сердца.
3. При аномалиях положения сердца.

При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов (без сопутствующих пороков) расстройства гемодинамики отсутствуют. Однако в большинстве случаев корригированной транспозиции магистральных сосудов сочетается с другими врожденными пороками. Наиболее частыми сопутствующими аномалиями являются дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), недостаточность и/или стеноз артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного клапана [2, 4].

Среди частых врожденных пороков сердца у взрослых следует отметить дефект межжелудочковой перегородки, частота которого составляет 15-25% от всех врожденных пороков сердца [1-3]. Почти в 2/3 случаев имеются сопутствующие врожденные пороки сердца. Наиболее частым вариантом дефекта межжелудочковой перегородки является перимембранозный дефект, распространенность которого составляет около 80%. Второе место по частоте занимают мышечные трабекулярные дефекты [4].

По данным ряда авторов, у 25-40% пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки происходит спонтанное закрытие дефекта в период между 1-м и 4-м годом жизни, реже в возрасте до 8 лет [3, 5, 6]. Закрытие дефекта может быть обусловлено разрастанием фиброзной ткани, пролиферацией эндокарда, створкой трикуспидального клапана, смыканием краев дефекта. Точность эхокардиографии в обнаружении дефекта межжелудочковой перегородки зависит от его размера и местоположения.

Нередким врожденным пороком сердца является двустворчатый аортальный клапан. Частота его в популяции составляет около 1% [1]. При этом врожденном пороке сердца имеются две почти равнозначные по размеру створки, линия их смыкания, как правило, расположена горизонтально или вертикально [4]. При изолированном варианте двустворчатого клапана аорты течение порока доброкачественное. Состояние, особенно взрослых, может прогрессирующе ухудшаться при развитии осложнений: утолщения створок с развитием стеноза клапана, недостаточности аортального клапана, присоединении инфекционного эндокардита [1]. Подтверждение наличия двустворчатого аортального клапана при трансторакальной эхокардиографии требует получения изображения из позиции по короткой оси с высокой разрешающей способностью, достаточной для адекватной визуализации морфологии клапана. Добиться такого изображения у взрослых часто затруднительно [4].

Таким образом, оценка возможностей трансторакальной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца является актуальной.

Материал и методы

В статье представлены результаты обследования трех пациентов: больного П., 34 лет; больного С., 38 лет и больного Л., 42 лет. Обследование проводилось в условиях амбулаторного приема и носило скрининговый характер. Причиной обследования явилось обращение больных, которые не относились по ведомственному признаку к Клиническому госпиталю с поликлиникой Медотдела УВД Курской области. Сонографическое исследование пациентов проводилось по традиционной методике на современном ультразвуковом сканере, оснащенном мультичастотным микроконвексным датчиком с частотой 2-4 МГц.

Наблюдение 1

Больной П., 34 лет, обратился в отделение ультразвуковой диагностики для проведения эхокардиографии в связи с тем, что в последние полгода его стала беспокоить одышка при привычной физической нагрузке. Ранее пациент нигде не обследовался.

При проведении эхокардиографии в месте обычного расположения левого желудочка лоцировался анатомически правый желудочек, который верифицировался по наличию модераторного пучка. Анатомически правый желудочек соединялся с левым предсердием через трикуспидальный клапан, который лоцировался ближе к верхушке сердца по сравнению с митральным клапаном. Последний соединял морфологически левый желудочек с правым предсердием, в который впадала нижняя полая вена (рис. 1). Определялся параллельный ход магистральных артерий, при этом аорта лоцировалась слева и спереди от легочной артерии. Таким образом, имело место предсердно-желудочковое и желудочково-артериальное несоответствие. У пациента выявлялась также недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. На последнем клапане отмечалось увеличение градиента давления (рис. 2, 3).

Имеющаяся допплер-эхокардиографическая картина была расценена как корригированная транспозиция магистральных сосудов, сочетающаяся с аномалией атриовентрикулярных клапанов. Пациент был направлен к кардиологу для дообследования и лечения.

Наблюдение 2

Причиной обращения пациента С., 38 лет, проживающего в одном из районов Курской области, послужила необходимость ежегодного сонографического обследования по поводу порока сердца (о характере порока пациент не знал).

При эхокардиографии определялся дефект межжелудочковой перегородки, локализовавшийся в ее перимембранозной части (рис. 4). На это указывало более медиальное (ближе к сектальной створке трикуспидального клапана) расположение дефекта при локации сердца по короткой оси из парастернальной позиции. Дефект был закрыт мембраной, в результате чего сформировалась аневризма межжелудочковой перегородки, которая пролабировала в полость правого желудочка. Кроме того, у пациента имела место аномалия митрального клапана в виде наличия его двойного отверстия (рис. 5). Регистрировалась регургитация различной степени через атриовентрикулярный и аортальный клапаны. Проходимость аневризмы межжелудочковой перегородки не была выявлена.

Следовательно, в данном случае имелся дефект межжелудочковой перегородки со спонтанным его закрытием, сочетавшийся с аномалией митрального клапана (двойное отверстие митрального клапана), недостаточностью аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

Наблюдение 3

Больной Л., 42 лет, проходил эхокардиографическое обследование в связи с артериальной гипертонией. При сканировании сердца из парастернального доступа по короткой оси на уровне аорты определялись две створки аортального клапана, линия смыкания которых располагалась вертикально. Более четкая локация створок отмечалась в систолу (рис. 6). Допплерографически регистрировалась недостаточность аортального клапана I степени.

Таким образом, у пациента имелся врожденный порок сердца - двустворчатый аортальный клапан в сочетании с недостаточностью.

Заключение

Из трех представленных наблюдений наиболее показательно первое, где пациент с редким и сложным пороком сердца достиг среднего возраста, не имея клинических проявлений заболевания. Этот факт, вероятно, связан с тем, что за счет корригированной транспозиции магистральных сосудов сохранялось физиологическое направление кровотока, а сопутствующие пороки атриовентрикулярных клапанов были компенсированы. По мере истощения функциональных резервов сердца появились симптомы сердечной недостаточности, что привело больного в лечебное учреждение. Проведенная трансторакальная эхокардиография позволила диагностировать корригированную транспозицию магистральных сосудов с сопутствующими пороками митрального и трикуспидального клапанов у больного с правосформированным и леворасположенным сердцем.

Отличительной особенностью второго наблюдения является то, что довольно большой перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки был полностью закрыт мембраной с формированием аневризмы перегородки. При этом имела место аномалия строения митрального клапана в виде двойного отверстия. Указанные выше пороки сочетались с недостаточностью аортального, митрального и трикуспидального клапанов.

Третье наблюдение демонстрирует асимптомность течения врожденного порока сердца - двустворчатого аортального клапана. Хотя порок и сочетался с недостаточностью клапана аорты, последняя была невыраженной, что не приводило к расстройствам гемодинамики. Только обследование по поводу артериальной гипертонии позволило диагностировать у пациента порок сердца.

Таким образом, трансторакальная допплер-эхокардиография с использованием современных ультразвуковых сканеров позволяет проводить адекватную диагностику врожденных, в том числе сложных, пороков сердца у взрослых больных.

Литература

1. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина. 1991. 351 с.
2. Болезни сердца и сосудов / Под ред. Е.И. Чазова. М.: Медицина. 1992. Т.2. 508 с.
3. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология. Киев: Здоровье. 1998. Т.1. 710 с.
4. Фейгенбаум Х. Эхокардиография. М.: Видар. 1999. 512 с.
5. Фрид М., Грайнс С. Кардиология в таблицах и схемах. М.: Практика. 1996. 733 с.
6. Шиллер Н., Осипов М.А. Клиническая эхокардиография. М.: Мир. 1993. 347 с.