Особенности эхокардиографической диагностики четырехстворчатого клапана легочной артерии

Четырехстворчатый клапан легочной артерии (ЧКЛА) – редкая врожденная аномалия, встречающаяся в человеческой популяции с частотой 1/400 – 1/2000 случаев, в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин [1, 2]. В отличие от двустворчатого клапана легочной артерии (ЛА), при его четырехстворчатой структуре клинические проявления, связанные со стенозом или недостаточностью клапана, встречаются крайне редко [1, 3–5]. Установлено, что двустворчатая анатомия клапана ЛА нередко сочетается с аномалиями развития аортального клапана, что ни разу не было отмечено при ЧКЛА [4, 5]. По данным литературы, в 4% случаев ЧКЛА сочетается с врожденными пороками сердечно-сосудистой системы [2, 5]. Добавочная створка клапана ЛА чаще встречается при наличии у обследуемых открытого артериального протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, коарктации аорты, аневризмы ЛА.

Анатомически ЧКЛА в 60% случаев представлен тремя створками нормальных размеров и одной малой либо добавочной створкой, которая также может быть деформирована либо содержать фенестрации [4, 5]. У 15% обследуемых выявляются две нормально сформированные створки клапана и две малых размеров, в 12% случаев все створки сопоставимого размера, в остальных случаях величина всех четырех створок различалась между собой [5].

ЧКЛА почти всегда представляет собой доброкачественную аномалию развития сердца и чаще является случайной патологоанатомической находкой. Описанные в литературе клинические случаи касаются диагностики ЧКЛА прежде всего с помощью компьютерной томографии [1, 2]. Однако трансторакальная эхокардиография с использованием дополнительных проекций в педиатрической практике позволяет точно установить диагноз даже при незначительных изменениях функции клапана. Поэтому нам представляется важным описание редкой прижизненной эхокардиографической находки у пациента детского возраста.

Клиническое наблюдение

Стандартная трансторакальная эхокардиография была проведена девочке 9 лет, направленной на обследование педиатром в связи с наличием систолического шума умеренной интенсивности во втором межреберье вдоль левого края грудины. Обследуемая и ее родители жалоб не предъявляли. Кожные покровы и видимые слизистые были бледно-розового цвета, тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивался вышеуказанный шум. Артериальное давление составляло 110/70 мм рт.ст. На ЭКГ регистрировались регулярный синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 82 в минуту, вертикальная электрическая ось сердца.

При проведении трансторакальной эхокардиографии с использованием импульсноволнового допплера в парастернальной проекции по короткой оси на клапане ЛА был зафиксирован градиент давления 13 мм рт.ст. (рис. 1), недостаточность соответствовала I степени и являлась физиологической. Правые отдела сердца ожидаемо не были изменены, толщина стенки правого желудочка соответствовала нормативным показателям.

Модифицированная проекция клапана ЛА по короткой оси была получена путем расположения датчика во втором-третьем межреберье вдоль левого края грудины и его наклоном к исследователю, метка датчика направлена горизонтально на левую плечевую кость обследуемой. В результате были визуализированы четыре створки клапана ЛА (рис. 2). Размеры створок различались между собой, их площадь составляла 1,0, 0,9, 0,7 и 0,6 см2 (рис. 3). Каких-либо других аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено не было.

Таким образом, несмотря на распространенное мнение о невозможности визуализации клапана ЛА по короткой оси при трансторакальной эхокардиографии, у детей чаще всего удается определить количество створок клапана в модифицированной проекции, а также оценить степень развития, площадь сформированных створок и их состоятельность. В некоторых литературных источниках высказывается мнение, что ЧКЛА не может работать с максимальной эффективностью [4]. Однако в соответствии с другими научными выводами [3] наше клиническое наблюдение подтверждает функционирование ЧКЛА без значимого стеноза и регургитации на клапане.

Литература

1. Ascione L., Lengo R., Tuccillo B. et al. Quadricuspid Pulmonary Valve Diagnosed by Cardiac Magnetic Resonance // J Cardiovasc Med. 2009; 10 (12): 944–945.
2. Akerem Khan S.K., Anavekar N.S., Araoz P.A. Quadricuspid Pulmonary Valve Computed Tomography Case Series and Review of Relevant Literature // J Thorac Imaging. 2012; 27 (6): 171–173.
3. Berdajs D., Lajos P., Zund G., Turina M. The Quadricuspid Pulmonary Valve: Its Importance in the Ross Procedure // J Thorac Cardiovasc Surg. 2003; 125 (1): 198–199.
4. Enoch B. A. Quadricuspid Pulmonary Valve // Br Heart J. 1968; 30 (1): 67–69.
5. Olivares-Reyes A., Molina-Bello E., Espinola-Zavaleta N. Congenital Quadricuspid Pulmonary Valve in an Adult Patient with Double Valvular Lesions and Poststenotic Dilatation of the Trunk and the Left Branch of the Pulmonary Artery: A Case Presentation and Review of the Literature // Congenit Heart Dis. 2012; 7 (6): 103–108.