Эхография в комплексной диагностике нефробластомы у детей

Введение

Нефробластома - трёхкомпонентная эмбриональная опухоль, содержащая эпителиальный, бластный и стромальный элементы (аденомиосаркома). На неё приходится около 8% всех опухолей детского возраста. Наиболее часто (75%) встречается у детей в возрасте от 1 до 5 лет, составляя 97% всех опухолей почек в этом возрасте. В подавляющем большинстве случаев неоплазма обнаруживается спорадически, но в 1% случаев носит семейный характер [1]. В 5% случаев опухоль поражает обе почки, а у 15% больных сочетается с хромосомной патологией, церебральным гигантизмом, гемигипертрофией, спорадической несемейной анириидией, синдромом Видемана-Беквита, гамартомами, нейрофиброматозом и другими аномалиями [2, 3, 4]. Опухоль длительное время растёт бессимптомно. Хотя описаны случаи острого развития опухоли после минимальных травм [5]. Диагностика новообразований забрюшинного пространства затруднена для традиционных методов, что связано с анатомо-топографическими особенностями, длительным отсутствием клинических проявлений, либо отсутствием специфических признаков. Поэтому к моменту пальпаторно обнаруживаемого образования, болей в животе, лихорадки, анорексии, артериальной гипертензии и/или гематурии у 80% детей имеются отдалённые метастазы.

Ведущим в постановке правильного диагноза является визуализация. Основными методами диагностики остаются эхография, традиционная рентгенография (в т.ч. и экскреторная урография), рентгеновская компьютерная томография (РКТ), магниторезонансная томография (МРТ) и ангиография. Единой тактики в применении различных диагностических методик нет [6]. В связи с этим мы поставили целью изучить визуальную семиотику нефробластом.

Материалы и методы

Проанализированы результаты обследования 49 детей, поступивших в Российскую детскую клиническую больницу с подозрением на опухоль почки. В 42 случаях диагноз подтверждён гистологически. Наряду с экскреторной урографией, эхографией, РКТ, МРТ и ангиографией выполнены пункционная биопсия опухоли и изменённых лимфоузлов, оперативные вмешательства. В 7 случаях предполагаемый диагноз нефробластомы не подтвердился. Именно эти случаи вызвали наибольшие сложности в диагностике, что потребовало применения ангиографии. В качестве группы сопоставления для определения информативности и диагностической ценности различных методик, с целью разработки дифференциально-диагностических критериев обследовали 87 детей с нейробластомами.

Результаты

При обследовании детей с нефробластомами в обсуждаемой группе экскреторная урограмма была изменена у 79,6% больных. Это выглядело как нарушение формы, размеров и расположения почек, изменение чашечно-лоханочной системы и мочеточников. Исключение составляла т.н. "немая почка". Феномен свидетельствовал либо о поражении средних сегментов почки со сдавлением мочеточника или почечной вены, либо прорастанием сосудистой ножки внеорганной забрюшинной нейробластомой. Эти случаи снижали значимость экскреторной урографии в дифференциальной диагностике нефробластом.

Эхография и РКТ позволяет значительно точнее определить анатомо-топографические и, в какой-то степени, морфологические характеристики нефробластомы (Рис. 1, 2). У всех наших пациентов опухоль была представлена объёмным образованием в виде солитарных масс преимущественно неправильной формы (95,2%). В области опухолевого узла контур почки был выпуклым (14,3%). В 50% обнаруживалась экзофитная зона с фрагментарно выраженной капсулой (71,4%). Эхографическая картина и изображение поражённой почки на РКТ были весьма схожи. Опухоль выглядела как негомогенная структура с преобладанием гиподенситивных очагов (90,5%). Эхографически кальцинаты при нефробластоме выглядят как редкие небольшие высокоинтенсивные сигналы и обнаруживались редко.

При в/в "контрастном усилении" (проведено у 33% больных) во всех случаях негомогенность усиливалась. Фокальные участки пониженной плотности ограничивались более резко выраженной линией демаркации, отделявшей опухоль от нормальной резидуальной почечной ткани. Капсула была выражена у 21,4% больных, что в совокупности с отсутствием метастазов позволило диагностировать I стадию заболевания всего в 4,8% случаев.

Бугристость контуров почки свидетельствовала о выходе опухоли за пределы органа. Но чёткость контуров говорила в пользу сохранности капсулы, что при отсутствии метастазов указывало на II-ую стадию заболевания у 14,3% больных.

Таким образом, более 4/5 наших больных на момент 1-ого обследования в клинике имели III-IV стадии опухолевого процесса. Это выражалось нечёткостью контуров почки (81,1%), бугристостью (50%), т.е. прорастанием собственной капсулы. Наряду с этим обнаруживалась инфильтрация околопочечной клетчатки в виде её уплотнения (81,1%), прорастанием в прилежащие органы (33,3%). Опухоль прорастала в надпочечники (21,4%) и поджелудочную железу (4,8%). По 2,4% (по 1 случаю) приходится на прорастание в селезёнку, печень, диафрагму, стенку кишки. В 4,8% выявлено поражение нижней полой вены (прорастание и метастатический тромбоз), что клинически проявлялось выраженной гематурией и отёками ног.

Наиболее часто при нефробластоме поражались регионарные лимфоузлы (81,1%). Поражение лимфоузлов брыжейки было в 16,7% случаев, а забрюшинного пространства - в 14,2%. Метастатическое поражение печени было у 21,4% детей, лёгких - у 14,3%. Одновременное поражение печени и лёгких диагностировано у 11% больных, метастатическое поражение надпочечника - у 21,4% (9 детей), а костей - у 4,8%.

Проведена оценка значимости отдельных методов лучевой диагностики.

Анализ полученных данных показал, что по-прежнему целесообразно применение экскреторной урографии. Её точность составила 79,6%, что несколько выше точности эхографии (77,6%), но существенно уступает РКТ (91,9%) и, тем более, ангиографии (97,6%). Точность РКТ в случае обнаружения исходной локализации опухоли составила в наших исследованиях 91,8% при чувствительности в 97,6%. Это несколько ниже диагностической ценности ангиографии, но существенно выше эхографии. Иначе говоря, экскреторная рентгенография, наряду с эхографией, может использоваться как скрининг-метод. При дифференциальной диагностике выявленных объёмных поражений на опухолевые и неопухолевые результативность экскреторной урографии составила 65,3%, что приближается к диагностической ценности эхографии (69,4%), но существенно ниже таковой у РКТ (87,8%) или ангиографии (95,1%). Соответственно, и точность диагностики при ангиографии (97,6%) приближается к 100%, вполне коррелируя с гистоморфологическими данными. Точность РКТ несущественно уступает ангиографии, составляя 95,9% (p>0,05). Эхография уступает этим двум методикам. При оценке местной распространённости процесса ведущая роль принадлежит РКТ, точность которой достигает 91,8%. Метод ангиографии несколько уступает (82,9%) рентгеновской компьютерной томографии, незначительно превосходя эхографию (79,9%).

В диагностике метастазов в лёгкие оправдано использование рентгенографии, точность которой, по нашим данным, составляет 88,1%, а чувствительность - 96%. РКТ целесообразно использовать только для уточнения диагноза, что обусловлено большей разрешающей способностью аппаратуры.

Обсуждение

Проведённые сопоставительные исследования позволили выстроить диагностический ряд радиологических методик. Обзорная рентгенография - метод трагически поздней диагностики. Опухоль становится видна только при достижении ею больших размеров или при появлении кальцинатов.

Кальцинаты при нефробластоме редки. Они значительно чаще обнаруживаются при нейробластоме. Кальцинаты при нейробластоме на обзорных рентгенограммах обнаружены всего у 3 пациентов (3,5%) и выглядели как хлопьевидные включения в проекции тени опухоли. На экскреторных рентгенограммах выявить их не удалось. Значительно чаще (12 детей - 13,8%) они обнаруживались эхографически и выглядели более интенсивными и множественными, чем при нефробластоме. При КТ кальцинаты отмечены у 87 человек (100%).

Дополнительными неспецифическими признаками нефробластомы являются однородная тень средней интенсивности в области проекции почки с неясными включениями, оттеснение тени поясничной мышцы и петель тонкой и ободочной кишки. Опухоль, исходящая из левой почки, оттесняет желудок вверх и латерально, что определяется по смещению газового пузыря [6].

При экскреторной урографии обнаруживаются деформация чашечно-лоханочной системы при её "растянутости". Опухоль большого объёма сдавливает и оттесняет мочеточник. Это может вызвать сложности при дифференциальной диагностике опухоли Вильмса и забрюшинных неорганных опухолей, а также нефробластомы и метастазов в забрюшинные лимфоузлы. "Немая почка", обнаруженная нами у 20,4% больных, свидетельствует о прорастании опухоли в мочеточник и/или поражении средних сегментов почки. Т.к. феномен может наблюдаться и при иных опухолях или сосудистой патологии, то требуются более информативные методики.

При эхографии опухоль выглядит как внутрипочечное эхогенное образование с достаточно чёткими контурами. Плотность образования выше, чем плотность паренхимы почек или даже печени. Оно более однородное и менее плотное, чем нейробластома, хотя и внутри опухоли Вильмса могут обнаруживаться неправильных очертаний гипоэхогенные очаги кровоизлияний, некрозов или расширенные чашечки.

Осмотр сосудов почечной ножки проводится в продольном, поперечном и наклонном направлении. Тромбоз считается достоверным, если выявлен фокус уплотнения в пределах нижней полой или почечной вены. Аналогичные изменения могут обнаруживаться в правых отделах сердца. Большую помощь в диагностике оказывает цветное картирование потока крови. Тем не менее, смещение и сдавление сосудов, тень опухоли затрудняют получение достоверной информации при эхографии. Поэтому перед оперативным вмешательством требуются более объективные методики.

Солидные внутрипочечные образования у детей старше 1 года, обнаруженные эхографически, можно достаточно уверенно трактовать как опухоль Вильмса [7].

В целом, экскреторная урография и эхография позволяют сразу при минимальных затратах и неинвазивно получить большой объём информации. Поэтому экскреторная урография и, особенно, эхография должны стоять в самом начале дифференциальной диагностике поиска и рассматриваться как скрининговые методики [8], а эхография ещё и как наиболее оптимальная методика для динамического наблюдения.

РКТ позволяет расшифровать ложноположительные и ложноотрицательные результаты, полученные при традиционной ретгенографии и эхографии, уточнить топику опухоли, её соотношение с сосудами, с высокой степенью достоверности выяснить наличие или отсутствие метастазов в лимфоузлах, кости и, по показаниям, в лёгкие.

МРТ с высокой степенью достоверности выявляет почечное происхождение опухоли, её границы и распространение по органу. Опухоль Вильмса характеризуется удлинением времени Т1 и Т2 релаксации. Интенсивность сигнала может варьировать за счёт очагов кровоизлияния или некроза в опухоли. Преимуществом МРТ по сравнению с РКТ и эхографией является лучшая визуализация сосудов и, соответственно, диагностика вероятного прорастания опухоли в почечную вену [9]. Во всех остальных случаях диагностическая ценность эхографии, РКТ и МРТ отличаются несущественно.

Ангиография имеет особое значение у пациентов с единственной почкой, двухсторонним поражением, при планировании геминефрэктомии, при диагностике выхода опухоли за пределы капсулы почки, поражения печени, селезёнки, диафрагмы, брыжейки, брюшины, нижней полой вены (диагностическая ценность приближается к 100%), а также при дифференциальной диагностике опухоли Вильмса и нейробластомы (последняя - менее однородна) или неопухолевых состояний.

Всё это склоняет нас в пользу диагностического алгоритма, где отправной методикой поставлена эхография.

Для визуализации объёмного процесса оправдано применение эхографии и экскреторной урографии. Их целесообразно проводить на догоспитальном этапе, не дублируя в клинике. Такая схема позволит исключить высокие повторные лучевые нагрузки и избежать лишних стрессовых ситуаций. Эхография в условиях стационара показана для динамического контроля. С целью дифференциальной диагностики выявленных изменений как опухолевых или неопухолевых, и, в определённой степени, морфо-гистологической принадлежности, целесообразна РКТ. Именно с этой методики должно начинаться обследование в клинике ребёнка при подозрении на наличие у него опухоли Вильмса. РКТ бесспорно показана для выявления метастазов. Несмотря на высокую диагностическую ценность ангиографии, применять её следует строго избирательно, т.к. методика связана с высокой лучевой нагрузкой и является инвазивной. Абсолютным показанием к проведению ангиографии является двухсторонний процесс или поражение единственной почки. У детей первого года жизни рентгеновская компьютерная томография отодвигается на задний план. Несмотря на технические сложности на первое место выдвигаются ангиография, магниторезонансная томография. Это связано с тем, что РКТ у детей грудного возраста чревата опасностью получения множественных артефактов. Последние возникают от спонтанных дыхательных движений, крайне скудной межорганной жировой клетчатки.

Таким образом, при обнаружении объёмного образования почки, требующего и дифференциальной диагностики с нефробластомой, мы рекомендуем определённую последовательность методик, которая определяется и возрастом ребёнка.

Литература

1. Risler T., Mueller G.A., Rosendahl W. Nephrologie. Muenchen, 1993. - s. 165.
2. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Muenchen, 1993. - Bdd.1.
3. Fleming S. Genetics of kidney tumors. // Forum-Genova, 1998. - v. 8. - N 2. - pp. 176 - 184.
4. Rahmen N., Abidi F., Ford D., Arbour L., e.a. Confirmation of FWT1 as a Wilms Characteristics of Wilms tumor attributable to FWT1. // Human genetic., 1998. - 103. - N 5. - pp. 547 - 556.
5. Ferrosi F., Folegnani F., Bacchini E. Acute onset of Wilms tumor after minor injury. Assessment with computerized tomography and magnetic resonance. // Radiol. Med. Torino., 1998. - v. 96. - N 3. - pp. 272 - 274.
6. Босин В.Ю., Филипкин М.А. Болезни мочевой системы. В кн.: "Рентгенодиагностика в педиатрии" под ред. В.Ю. Босина, К.В. Ватолина и др., М., Медицина, 1988. - т.2. - сс. 84 - 86.
7. DeCampo J.F. Ultrasound of Willms tumor. //Pediatr. Radiol., 1989. - v.16. - pp. 21-32.
8. Siegel M., Ishwaran H., Fletcher B., e.a. Staging of Neuroblastoma at imaging: report of the Radiology diagnostic oncology group. // Radiology, 2002. - v. 223. - 1. - pp. 168 - 175.
9. Ho V., Scott F., Hood M., e.a. Renal masses: quantitative assessment of enchancement with dynamic MR Imaging. // Radiology, 2002. - v. 224. - 3. - pp. 695 - 700.