Закономерности изменений показателей ультразвукового исследования при врожденных пороках сердца у плода в зависимости от особенностей внутрисердечной гемодинамики антенатального периода

Врожденные пороки сердца редко влияют на развитие плода. Впервые это было отмечено в исследованиях B. Mac Mahon и соавт. [1]. Однако есть пороки, не совместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обусловливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.

Диагностика врожденных пороков сердца у плода - одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца, даже сложные, практически не совместимые с жизнью, антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики и после рождения становятся катастрофой для жизни ребенка.

Антенатальный период характеризуется особенностями кровообращения, такими как высокое давление в правом желудочке, незначительный объем кровотока в легочной артерии, параллельность работы желудочков сердца, функционирующие артериальный проток и овальное окно, нагнетающие кровь как обходные анастомозы в большой круг кровообращения за счет усиленной работы правого желудочка. Эти особенности внутрисердечной гемодинамики плода, безусловно, должны корректировать характер гемодинамических изменений ультразвуковых показателей сердца в норме и при пороках сердца у плода.

Известно, что у пациентов с врожденными пороками сердца нарушения гемодинамики в результате анатомических изменений в значительной степени влияют на данные ультразвукового сканирования сердца, такие как размеры полостей сердца, степень гипертрофии миокарда, функция клапанного аппарата, сократительная способность миокарда, направленность движения межжелудочковой перегородки.

Метод оценки внутрисердечной гемодинамики базируется на широко известных понятиях о систолической, объемной и смешанной перегрузках сердца, предложенных в 1952 г. E. Cabrera и J. Monroy [2].

В основе разделения использован следующий принцип.

Нагрузка сопротивлением возникает при ситуации, когда выброс крови из желудочков сердца в магистральные сосуды затруднен на уровне полулунных клапанов (стеноз аорты и легочной артерии), подклапанного пространства (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, подклапанный стеноз аорты или легочной артерии), на протяжении сосудистого русла (коарктация аорты) либо при значительном увеличении выходного сопротивления (синдром Эйзенменгера). В результате затруднения выброса крови резко возрастает напряжение миокарда соответствующего желудочка при относительно стабильном объеме крови, что служит проявлением систолической перегрузки сердца. При систолической перегрузке желудочков сердца независимо от нозологической формы порока полость желудочка, несущего основную нагрузку сопротивлением, умеренно увеличивается в размерах. В ответ на нагрузку сопротивлением на эхокардиограмме выявляется гипертрофия миокарда соответствующего желудочка, и чем больше сопротивление выбросу, тем резче выражена степень гипертрофии миокарда соответствующего желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 1) [3].

Нагрузка объемом возникает при дополнительном притоке крови в желудочки и в результате шунтирования крови через септальные перегородки или артериальный проток (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток), а также в результате обратного тока крови через атриовентрикулярные клапаны (клапанная недостаточность).

Характерными особенностями выраженной объемной перегрузки правого желудочка являются дилатация желудочка, при которой толщина миокарда не превышает верхней границы нормы, увеличение правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки и увеличение амплитуды движения трикуспидального клапана (рис. 2, 3).

Для левого желудочка признаком объемной перегрузки являются увеличение полости левого предсердия и желудочка, а также экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 4).

При сочетании нагрузки сопротивлением и объемом возникает смешанная перегрузка (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и повышении давления в легочной артерии для правого желудочка систолическая перегрузка сочетается с нагрузкой объемом, для левого желудочка в результате артериальновенозного сброса крови через дефект).

За многолетний период (с 1980 г. по настоящее время) наблюдений в ФГУ Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Минздравсоцразвития России было замечено, что в антенатальном периоде не всегда работают принципы гемодинамических эхокардиографических проявлений врожденного порока сердца, которые ранее были разработаны и представлены в современной литературе [4-6].

Анализ более 2000 наблюдений врожденных пороков сердца у плода показал, что в ряде наблюдений имеются лишь анатомические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. При других врожденных пороках сердца изменения на эхокардиограмме связаны с характером гемодинамической нагрузки на сердце и аналогичны тому, что наблюдается после рождения. Наконец, в ряде наблюдений врожденных пороков сердца у плода вторичные изменения на эхокардиограмме, вызванные гемодинамическими нарушениями, отличаются от гемодинамических проявлений ультразвуковых показателей у детей и взрослых. Это позволило разделить все врожденные пороки сердца плода на три группы в зависимости от изменений на эхокардиограмме, обусловленных особенностями антенатальной внутрисердечной гемодинамики.

В первую группу вошли пороки сердца, которые, имея отчетливые анатомические проявления патологии, при ультразвуковом исследовании не имеют гемодинамических проявлений врожденного порока сердца. К ним относятся: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий желудочек, простая форма транспозиции магистральных сосудов и также при наличии дефекта межжелудочковой перегородки общий артериальный ствол, двойное отхождение сосудов от желудочков сердца.

Следует это разобрать на примере дефекта межпредсердной перегородки. Основу расстройств внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки составляет объемная перегрузка правых отделов сердца. При ультразвуковом исследовании у детей и взрослых это приводит к:

• дилатации правого желудочка (см. рис. 2, 3);
• увеличению правого предсердия;
• парадоксальному характеру движения межжелудочковой перегородки (см. рис. 2, 3).

Антенатально при равных величинах давления в желудочках сердца и в предсердиях объемной перегрузки не возникает. В связи с этим ни один из эхокардиографических гемодинамических признаков, используемых у детей и взрослых, не выявляется у плода. К эхокардиографическим проявлениям порока антенатально относится только прямой признак - перерыв ультразвукового луча в области дефекта. Размеры сердца, соотношение размеров желудочков сердца не отличаются от нормы (рис. 5).

В равной степени это относится к дефекту межжелудочковой перегородки (рис. 6), простой форме транспозиции магистральных сосудов (рис. 7, 8), транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (синдром Тауссиг - Бинга) (рис. 9), общему желудочку (рис. 10), общему артериальному стволу (рис. 10), двойному отхождению сосудов от одного из желудочков сердца (рис. 11).

Таким образом, диагностика перечисленных выше врожденных пороков сердца основывается на знании анатомических изменений, характерных для определенной нозологической формы патологии.

Вторая группа врожденных пороков сердца. При ультразвуковом исследовании регистрируются анатомические и гемодинамические изменения, характерные для определенной нозологической формы порока. В эту группу были отнесены: стеноз аорты, стеноз легочной артерии, врожденный митральный стеноз, транспозиция магистральных сосудов с сужением легочной артерии, обструкция опухолью выходного тракта одного из желудочков, аномалия Эбштейна, синдром гипоплазии правого и левого желудочков сердца, фиброэластоз, преждевременное закрытие овального окна.

Как пример можно разобрать изменения эхокардиографических показателей при клапанном стенозе легочной артерии. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе легочной артерии обусловлено препятствием на пути выброса крови в легочную артерию. Тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, т.е. градиентом давления.

При двухмерной эхокардиографии выявляется утолщение створок клапана легочной артерии, экскурсия их уменьшена, а в систолу они образуют купол. Это анатомические проявления порока. К ним добавляются гемодинамические проявления: выраженная гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительно превышающие нормативы. Степень выраженности гипертрофии миокарда правого желудочка зависит от степени стенозирования легочной артерии и соответственно от величины градиента давления. Эти данные получены при сопоставлении результатов ультразвукового сканирования и данных катетеризации полостей сердца у детей [6]. Следует особо отметить, что при выраженной гипертрофии миокарда полость правого желудочка увеличивается незначительно. Отмечается также увеличение размера правого предсердия.

У плода получены аналогичные изменения, зависящие также от степени стенозирования легочной артерии. Полость правого желудочка, как видно на рис. 12, не увеличена. В то же время имеется значительная гипертрофия стенок правого желудочка. Как и в постнатальном периоде отмечено увеличение полости правого предсердия (рис. 13). После рождения при катетеризации полостей сердца в данном наблюдении был выявлен градиент давления на выходе из правого желудочка, равный 200 мм рт.ст.

Такая взаимосвязь с нарушениями внутрисердечной гемодинамики у плода, безусловно, может быть выявлена лишь при выраженном нарушении оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, ибо легочный кровоток в антенатальном периоде колеблется от 12 до 20%. Остальной объем крови поступает через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. Поэтому незначительное стенозирование легочной артерии не столь информативно в плане гемодинамических ультразвуковых проявлений.

При аномалии Эбштейна антенатальная диагностика, как и в постнатальном периоде, базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка. При исследовании обращают на себя внимание большие размеры сердца, преимущественно за счет правого предсердия (рис. 14). При допплеркардиографическом исследовании выявляется трикуспидальная недостаточность.

Незначительное стенозирование аорты не вызывает нарушений гемодинамики у плода. При значительном препятствии выбросу крови из левого желудочка увеличивается величина давления в нем и усиливается работа левого желудочка. При выраженном стенозе значительно возрастает сопротивление выбросу крови, повышается также давление в левом предсердии и появляется лево-правый сброс крови через овальное окно в отличие от нормального для плода право-левого шунтирования. Это вызывает проявления сердечной недостаточности [7] и может стать причиной внутриутробной задержки развития [8].

При ультразвуковом исследовании отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 15). Увеличивается размер левого предсердия. Может быть зарегистрирована митральная регургитация.

При синдроме гипоплазии левых отделов нарушение кровообращения наступает на ранних стадиях развития плода. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, вся кровь поступает в правый желудочек и легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно [9]. Поэтому антенатально отмечаются объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (рис. 16). Особенностями внутрисердечной гемодинамики также объясняется то, что при цветном картировании потока выявляются ретроградный или двунаправленный кровоток через овальное отверстие и ретроградный кровоток в дистальном отделе аорты [10-11].

Преждевременное закрытие овального окна. При антенатальном закрытии овального окна развивается правожелудочковая сердечная недостаточность и ребенок рождается обычно мертвым. Левые отделы становятся гипопластичными, миокард левого желудочка значительно гипертрофируется (рис. 17) [10].

Наконец, третья группа врожденных пороков сердца, которая по гемодинамическим изменениям эхокардиограммы антенатального периода отличается от изменений данных ультразвукового исследования в постнатальном периоде. Эта группа немногочисленна и будет подробно разобрана. В нее вошли следующие врожденные пороки сердца: атриовентрикулярный септальный дефект, тетрада Фалло, синдром Стейделя, коарктация аорты.

Атриовентрикулярный септальный дефект. При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой. Нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на предсердном и желудочковом уровнях и неполноценной функцией атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все камеры сердца значительно увеличена.

Ультразвуковая диагностика атриовентрикулярного септального дефекта базируется на анатомических составляющих порока (выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки; наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки; при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидaльным клапаном). Имеются признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створки с межжелудочковой перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома "гусиной шеи" [12-14].

Кроме анатомических составляющих патологии, имеются изменения, связанныес гемодинамическими изменениями:

• увеличение правого предсердия;
• уменьшение размеров левого желудочка, связанное с наличием артериовенозного сброса крови, а также с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка.

Что же происходит антенатально? Кровь из верхней и нижней полых вен из правого предсердия через овальное окно поступает в левое предсердие. Поэтому увеличения правого предсердия, которое проявляется после рождения, у плода не отмечается. Имеется увеличение полости левого предсердия. Это первое отличие гемодинамических ультразвуковых признаков при атриовентрикулярном канале у плода (рис. 18).

Вторым отличием по гемодинамическим проявлениям являются увеличенные или нормальные размеры левого желудочка в отличие от уменьшенных размеров, наблюдаемых после рождения.

Тетрада Фалло. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки. Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения.

К анатомическим признакам патологии относятся декстропозиция аорты и дефект межжелудочковой перегородки. Отличительной особенностью при данной патологии считается увеличение диаметра аорты и инфундибулярное сужение легочной артерии. Гемодинамическим проявлением патологии следует считать гипертрофию миокарда правого желудочка при незначительном расширении его полости.

У плода также отчетливо визуализируются характерные анатомические изменения: широкая аорта, расположенная как "аорта-наездник", дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от детей и взрослых инфундибулярный стеноз легочной артерии антенатально не выявляется. Отсутствие подклапанного сужения в раннем неонатальном периоде отмечают и патологоанатомы [15]. Это соответствует мнению, что данная составляющая часть патологии проявляется в более зрелом возрасте и увеличивается с возрастом пациента [4].

Антенатально правый желудочек из-за наличия стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки в работе сердца задействован меньше, чем это наблюдается в норме, когда основная нагрузка приходится именно на правые отделы сердца. Поэтому размер правого желудочка уменьшен по сравнению с нормой гестационного срока. В то же время кровообращение осуществляется за счет повышенной нагрузки на левый желудочек. Последний в результате усиленной работы гипертрофируется, начиная с 22-й недели гестации. Таким образом, для тетрады Фалло антенатально характерна гипертрофия миокарда левого желудочка (рис. 19) [16].

Коарктация аорты. Диагностическим основным признаком коарктации аорты является визуализация дуги и нисходящего отдела аорты с наличием анатомического ее сужения. Антенатально данный анатомический признак патологии наблюдается лишь в 30% наблюдений, так как коарктация часто формируется после рождения и закрытия артериального протока [4].

К гемодинамическим признакам порока у детей и взрослых относятся:

• гипертрофия миокарда левого желудочка;
• увеличение левого предсердия.

Антенатально при наличии коарктации аорты правый желудочек, активно участвующий в кровоснабжении органов плода, работает против сопротивления потоку через артериальный проток в нисходящий отдел аорты. В результате этого отмечаются увеличение полости правого желудочка и его гипертрофия. (рис. 20). Дилатируется также ствол легочной артерии. Данные ультразвуковые признаки патологии имеются в 70% наблюдений [17].

Была предложена оценка патологии по индексу отношения размера правого желудочка к размеру левого желудочка и отношения диаметра легочной артерии к диаметру аорты. В норме эти показатели соответственно равны 1,1 и 1,2.

При выраженном сужении аорты (сужение до 25% от нормальной величины) рано наблюдаются признаки сердечной недостаточности у плода, проявляющиеся наличием выпота в перикарде, значительным уменьшением размера левого желудочка и уменьшением величины сердечного выброса.

Гипоплазия левого желудочка с поражением дуг и аорты. Диагностика патологии антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей, все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании.

К классическим ультразвуковым признакам синдрома гипоплазии левого желудочка относятся:

• резкое сужение восходящей дуги аорты;
• уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка;
• сужение диаметра аорты;
• увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка;
• отношение конечно-диастолического размера левого желудочка к конечно-диастолическому размеру правого, равное или меньше 0,6;
• наличие грубых изменений митрального клапана.

Диагностическая задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда у плода или при сопутствующей экстракардиальной патологии.

Выявление всех анатомических изменений при синдроме гипоплазии левого желудочка не представляет значительных трудностей. Однако имеющиеся наблюдения показали, что в некоторых случаях полость левого желудочка уменьшается незначительно, при этом имеется выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка. Сопоставление с данными после рождения, а также с данными аутопсии показало, что такие не совсем характерные изменения при синдроме гипоплазии левого желудочка наблюдаются при наиболее тяжелой анатомической форме патологии - синдроме Стейделя (атрезии аортального клапана в сочетании с гипоплазией восходящего отдела аорты). Индекс отношения размера левого желудочка к размеру правого желудочка в диастолу находится в пределах 0,6. При гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты он не превышает 0,15-0,2. При синдроме Стейделя, если имеются небольшие размеры левого желудочка, антенатально отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка до 0,7 см (рис. 21), при синдроме гипоплазии левого желудочка без поражения дуги аорты толщина миокарда не превышает 2-3 мм [18].

Таким образом, при многолетнем наблюдении пороков сердца у плода отмечены характерные особенности гемодинамических проявлений различных нозологических форм патологии. Все это с отчетливым проявлением анатомических составляющих пороков сердца может помочь в их антенатальной диагностике.

Литература

1. Mac Mahon B., Mc Keown T., Record R.G. The incidence and life expectation of children with congenital heart disease // Br. Heart J. 1953. V. 15. P. 121-129
2. Cabrera E., Monroy J. Systilic and Diastolic laging of the heart // Am. Heart J.1952. V. 43. N 5. P. 661.
3. Затикян Е.П. Особенности внутрисердечной гемодинамики у больных врожденными пороками сердца при беременности. Дисс. ... докт. мед. наук. М., 1988.
4. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1989.
5. Затикян Е.П. Гемодинамические закономерности изменений эхокардиограммы при врожденных пороках сердца // Кардиология. 1990. N 8. С. 47-50.
6. Затикян Е.П. Врожденные и приобретенные пороки сердца у беременных. Функциональная и ультразвуковая диагностика. М.: Триада-Х, 2004.
7. Allan L.D., Cook A.C., Huggon C. Fetal Echocardiography/ Cambridge University Press, 2009.
8. Kleinmann C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetal echocardiography for evalution of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops // N. Engl. J. Med. 1982. V. 306. P. 568.
9. Sahn D.J. Sh ndrome in utero associ ated with hydrops fetalis // Am. Heart J. 1982. V.104, N 6. P. 1368-1372.
10. Norberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. et al. Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in the midtrimester fetus. A longitudinale study // Circulation. 1995. V. 92. N 6. P. 1531-1538.
11. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. М.: Реал Тайм, 2009
12. Nanda N., Gramiak R. Clinical Echocardiography. S. Louis, 1975.
13. Zatikyan E.P. Atrioventricular septum defect in prenatal period // International Society The Fetus as a patient IX th International congress 1993. P. 41. Tokyo.
14. Затикян Е.П. Атриовентрикулярный септальный дефект в пренатальном периоде // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1993. N 3. C. 40-45.
15. Ohba T., Matsui K., Nakamura K. et al. Tеtralogy of Fallot with absent pulmonary valve detected by fetal echocardiography // Int. Gynaecol. Obstet. 1990. V. 32. N 1. P. 71-74.
16. Затикян Е.П. Кардиология плода. М.: Триада-Х, 2009.
17. Allan L.D.,Chita S.K, Anderson R.H. et al. Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study // Br. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
18. Затикян Е.П. Эхокардиографическая оценка выраженности анатомических и гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левых отделов сердца: динамическое наблюдение от плода к новорожденному // Ультразвуковая диагностика. 2000. N 3. С. 29-36.