Случай диагностики фето-фетального трансфузионного синдрома. Клиническое наблюдение

Введение

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный так же, как фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) (англ. "twin-to-twin transfusion syndrome", TTTS; нем. "Fetofetale Transfusions syndrom", FFTS) - серьезное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток [1].

По данным литературы, частота ФФТС составляет 10-15% от всех монохориальных двоен. Перинатальная смертность при ФФТС достигает 60-100% [2, 3].

Причина развития ФФТС - наличие сосудистых анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. Предполагается, что основным пусковым фактором формирования ФФТС служит патология развития плаценты плода-донора, в результате которой повышается периферическая резистентность плацентарного кровотока, что приводит к шунтированию крови к плоду-реципиенту [4, 5]. У реципиента развивается многоводие, гиперволемия, кардиомегалия, трикуспидальная регургитация, а в некоторых случаях - обструкция легочного ствола. Степень выраженности патологических изменений зависит от степени перераспределения крови через анастомозы.

В классификации ФФТС выделяется пять стадий:

• I cтадия: многоводие реципиента в сочетании с олигоангидрамнионом у донора.
• II cтадия: отсутствие наполнения мочевого пузыря донора.
• III cтадия: сердечно-сосудистые изменения у обоих плодов, проявляющиеся патологическими показателями допплерографии артерий пуповины и венозного протока.
• IV cтадия: водянка плода-реципиента.
• V cтадия: внутриутробная гибель одного или обоих плодов.

Ультразвуковая диагностика ФФТС становится возможной в 16-24 нед беременности и основана на установлении монохориальности плодов, выявлении дискордантности размеров и количества амниотической жидкости плода "донора " и "реципиента", исследовании плодово-плацентарной гемодинамики, а обнаружение повышения постнагрузки и преднагрузки свидетельствует о тяжести ФФТС [1, 2, 6, 7].

Наиболее неблагоприятный прогноз течения беременности при развитии синдрома до 25 нед.

Отсутствие какого-либо вмешательства приводит к гибели (около 80%) или тяжелой заболеваемости плодов. На сегодняшний день наиболее эффективной процедурой является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов при ФФТС. Неонатальные исходы зависят от стадии течения заболевания, на которой произведено вмешательство. Чем раньше произведена операция, тем лучше ожидаемые результаты [1, 8].

Клиническое наблюдение

Беременная И., 27 лет. Данная беременность вторая, первые роды в 2006 году, не осложненные, в срок. Данная беременность наступила самопроизвольно и протекала с угрозой прерывания. Диагноз многоплодной беременности установлен при первом скрининговом исследовании.

В 23-24 нед гестации при УЗИ впервые поставлен диагноз ФФТС. Пациентка получала лечение утрожестаном, курантилом, гинипралом, актовегином, кокарбоксилазой амбулаторно.

При контрольном ультразвуковом исследовании, проведенном в научно-консультативном отделе института в 29 нед беременности выявлено: в полости матки находятся 2 живых плода: I плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде, женского пола, II плод в головном предлежании 1 позиции переднем виде женского пола. Данные фетометрии представлены в таблице.

Размеры I плода соответствуют 24,6 нед беременности (4 нед от гестационного срока), что соответствует задержке внутриутробного роста плода II степени по симметричному типу. Предполагаемая масса I плода 810 г. Пороки развития не обнаружены: печень - 47х31 мм; правая почка - 27х19 мм, гиперэхогенная; левая почка - 26х17 мм; мочевой пузырь - 13х13 мм. Количество околоплодных вод: умеренное маловодие. Амниотический индекс (максимальный карман) 1,9 см (рис. 1-3).

Размеры II плода не соответствуют гестационному сроку. Предполагаемая масса II плода по автоматическим расчетам, при фетометрии по наружному контуру 3600 г (возможна существенная ошибка), при измерении по контурам костных структур 1600-1700 г. Мозговые структуры определяются нечетко. Выраженная анасарка - отек в области головы до 22 мм, в области груди - 16 мм, в области живота - 16 мм, гидроторакс, кардиомегалия, гипертрофия миокарда, асцит. Выраженное многоводие: амниотический индекс (максимальный карман) 12,0 см. Выраженный отек вартонова студня - толщина пуповины до 47 мм.

Плацента одна, по задней стенке и в дне матки, толщиной 48-57 мм. Особенности строения плаценты: выраженная дольчатость, отек (рис. 4-9).

В 29 нед пациентка была направлена в перинатальный центр для родоразрешения.

Данное клиническое наблюдение демонстрирует, что лечение ангиопротекторами и корректорами микроциркуляции не эффективно и на данный момент лучшим методом лечения ФФТС является лазерная коагуляция плацентарных анастомозов в основе которой лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В клиниках с большим опытом применения этой процедуры выживаемость детей более 80% [3].

Литература

1. Zach T., Ford S.P. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com.
2. Nicolaides K., Sebire N., Snijders R. / The diagnosis of Fetal Abnormalities. London, 1999. P. 149-175.
3. Tciricov M. Neonatal outcome following long-distance air travel for fetoscopic laser coagulation treatment of twin-to-twin transfusion syndrome // Frauenarzt. 2009. V. 50, N 2. P. 121-128.
4. Sebire N., Hyett J., Nicolaides K. / Diploma in Fetal Medicine. Course Manual. London, 2000. V. 2.
5. URL: http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
6. Волков А.Е. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии. Изд-во "Феникс", 2009. 115 с.
7. Denbow L. et al. Placental angioarchitecture in monochorionic twin pregnancies: relationship to fetal growth, fetofetal transfusion syndrome, and pregnancy outcome // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. N 2. P. 417-425.
8. Waard F., Molenaar Y. (2000). A case of twin-to-twin transfusion in 1617. Lancet 356(9232):847-8. PMID 11022944