Опухоль пуповины: ультразвуковая диагностика в I триместре

Введение

Патологические состояния пуповины многообразны. Это и аномалии размеров, и пространственного расположения сосудов, и расположения фрагментов пуповины вокруг друг друга и плода, и патология вартонова студня, и отсутствие пуповины, и сосудистые аномалии, и неоплазии и т.д. [1]. Частота их встречаемости различна, от «привычного» для акушеров обвития вокруг туловища плода до редких форм, опухолей в частности. Влияние перечисленных состояний – неоднозначно, от отсутствия негативных последствий, когда завершение беременности может быть нормальным, до фатального исхода вследствие острой обструкции пуповинного кровотока в результате перекрута, компрессии, тромбоза, стеноза артерии, интраамниального кровотечения. По данным T. Vougioklakis и соавт. [2], из 32 случаев гемангиомы пуповины в 10 (31,3%) был благоприятный перинатальный исход, в 22 (68,7%) случаях – перинатальная смертность. E. Daniel-Spiegel и соавт. приводят данные о случаях перинатальной смертности (37,5%) и перинатальной заболеваемости (33,3%) у плодов, имевших гемангиому пуповины [3].

К чрезвычайно редким патологическим состояниям пуповины относятся истинные опухоли. Достоверных данных об их частоте в современной литературе нет. Рандомизированные исследования, посвященные данной проблеме, пока не проводились. Клинических рекомендаций высокого уровня доказательности по мониторингу и срокам родоразрешения, достоверной статистики с математическими расчетами рисков осложнений не существует [4]. К «традиционным» умбиликальным опухолям относятся гемангиомы и тератомы при относительном приоритете первых [5]. Пренатальная диагностика их основана на обнаружении патологических гетерогенных «узловых» образований различного размера и, по логике рассуждения, при тщательном соблюдении алгоритма эхографии пуповины не представляет значительных трудностей.

Мировой опыт пренатальной диагностики опухолей пуповины, несмотря на редкость аномалии, достаточно богат [6–10] (вследствие ограничения количества цитируемых источников список далеко не полон). Отечественный архив менее представителен [11–13]. Архив пренатальных случаев опухолей пуповины сформирован за счет случаев, диагностированных во II и III триместрах гестации [6–13]. Это, вероятно, объясняется поздней манифестацией патологического процесса.

С целью пополнения банка пренатальных диагнозов представляем собственное наблюдение ультразвуковой диагностики опухоли пуповины в I триместре беременности.

Клиническое наблюдение

Первородящая Щ., 26 лет (репродуктивный анамнез не отягощен), обратилась для планового осмотра в рамках раннего пренатального скрининга в сроке 12⁺⁶ нед. Сканирование проводилось при трансабдоминальном и трансвагинальном доступе. При эхографии выявлено: размеры плода соответствовали сроку гестации: КТР плода 62 мм, БПР 18 мм, ОЖ 60 мм, толщина воротникового пространства 1,8 мм, длина носовой кости 2,3 мм. ЧСС плода 157 в минуту, ритм правильный. Диаметр желточного мешка 6 мм. Плацента располагалась по передней стенке матки, без особенностей размеров и структуры. Прикрепление пуповины к плаценте центральное. Экзоцеломическая полость не определялась. При допплерометрии выявлено отсутствие диастолического компонента кровотока в d. venosus и пуповине. У плода выявлен асцит (рис. 1). Ультразвуковых данных о ВПР плода не обнаружено. На расстоянии 4 мм от передней брюшной стенки плода визуализировалось гетерогенное образование с четкими ровными контурами округлой формы диаметром 25 мм (рис. 1–4), связанное с пуповиной, сложной эхоструктуры, представленное анэхогенным толстостенным включением, окруженным линейными септами повышенной эхогенности. В режиме ЦДК в выявленном образовании пуповины регистрировались единичные цветовые локусы (рис. 3, 4).

Ультразвуковое заключение было сформулировано следующим образом: беременность 12⁺⁶ нед. Аномалия пуповины (опухоль? гемангиома?). Асцит плода. Нарушение плацентарно-плодового кровотока.

Учитывая сомнительный пренатальный прогноз, пациентке была предложена динамическая эхография с продолжением обследования в рамках раннего пренатального скрининга с расчетом индивидуального комбинированного риска наличия хромосомных аномалий, от которого она отказалась. Спустя 3 дня произошел спонтанный самоаборт. На фоне маточного кровотечения произведено инструментальное удаление элементов плодного яйца. При патоморфологическом исследовании фрагментов пуповины была идентифицирована ге- мангиома пуповины.

Таким образом, представленное наблюдение свидетельствует о раннем дебюте опухолевого процесса в парафетальном комплексе, что подчеркивает важность тщательной оценки при эхографии в I триместре не только анатомии плода, но и экстраэмбриональных структур.

Литература

1. 1. Гагаев Ч.Г. Патология пуповины / Под ред. В.Е. Радзинского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
2. Vougiouklakis T., Mitselou A., Zikopoulos K. et al. Ruptured hemangioma of the umbilical cord and intrauterine fetal death, with review data // Pathol Res Pract. 2006; 202 (3): 537–540.
3. Daniel-Spiegel E., Weiner E., Gimburg G. et al. The association of umbilical cord hemangioma with fetal vascular birthmarks // Prenatal Diagnosis. 2005; 25 (4): 300–303.
4. Сафонова И.Н. Опухоли пуповины //https: // www. facebook.com / groups / 203558150057040 / permalink / 853967348349447/
5. Ультразвуковая диагностика в акушерстве и гинекологии: практическое руководство / Под ред. А.Е. Волкова. 4-е изд. Ростов н/Д.: Феникс, 2013.
6. Papadopoulos V.G., Kourea H.P., Adonakis G.L., Decavalas G.O. A case of umbilical cord hemangioma: doppler studies and review of the literature // Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2009; 144, 5 (1): 1–2.
7. Kamitomo M., Sueyoshi K., Matsukita S. et al. Hemangioma of the umbilical cord: stenotic change of the umbilical vessels // Fetal Diagn Ther. 1999; 14 (6): 328–331.
8. Tennstedt C., Chaoui R., Bollman R., Dietel M. Angiomyxoma of the umbilical cord in one twin with cystic degeneration of Wharton's jelly. A case report // Pathol Res Pract. 1998; 194 (1): 55–58.
9. Bruhwiler H., Rabner M., Luscher K.P. Prenatal diagnosis of umbilical cord hemangioma in increased alpha-fetoprotein // Ultraschall Med. 1994; Bd 15 (6): 140–142.
10. Cheng H.P., Hsu C.Y., Cheng C.P., Su T.H. Angiomyxoma of the umbilical cord // Taiwan J Obstet Gynecol. 2006; 45 (4): 360–362.
11. Галкина О.Л., Шмакова Н.В., Старченко Л.П. и др. Случай преанатальной диагностики гемангиомы пуповины // Пренатальная диагностика. 2007; 6 (4): 303–305.
12. Гольцфарб С.М., Гаврикова О.А., Блинов А.Ю., Шеломенцева В.В. Ангиомиксома пуповины: случай пренатальной диагностики во втором триместре беременности // Пренатальная диагностика. 2010; 9 (1): 75–79.
13. Волков А.Е., Рымашевский А.Н., Волошин В.В., Логинов И.А. Пренатальная диагностика редких врождённых пороков и синдромов. XLIV. Гемангиома пуповины // Пренатальная диагностика. 2010; 9 (2): 156–161.