Возможности пренатальной диагностики врожденных пороков сердца с использованием ультразвукового сканера Medison SonoAce-8000 Ex

Введение

Общий предсердно-желудочковый канал является пороком, при котором сочетаются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок с расщеплением атриовентрикулярных клапанов [1]. Частота порока составляет 3-7% среди всех пороков сердца у новорожденных. Удельный вес аномалии у плодов, конечно, выше. В группе пациентов высокого риска доля порока достигает 11% [2]. Порок часто (до 60%) сочетается с анеуплоидиями, среди которых наиболее частой является трисомия 21 и другими синдромами (до 50%), преимущественно синдромом гетеротаксии [3]. Различают полную и неполную форму порока. При неполной форме порока атриовентрикулярные клапаны разделены. Существует коммуникация между предсердиями или между левым желудочком и правым предсердием. При этом правый клапан чаще интактен, а левый расщеплен на три створки с образованием щели между передней и задней створками. При полной форме порока первичные дефекты перегородок сочетаются с расщеплением створок клапанов и образуют общий атриовентрикулярный канал с единым пятистворчатым клапаном [1].

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный в связи с частыми сочетанными пороками и хромосомными аномалиями. Этими обстоятельствами определяется акушерская тактика. Недостаточность клапана является плохим прогностическим признаком. При изолированной форме порока и своевременной, квалифицированной хирургической помощи благоприятные исходы возможны более чем в 80% случаев [1].

Перерыв дуги аорты является пороком, при котором отсутствует сообщение между восходящей и нисходящей аортой [4]. Сообщение сердца и сосудов нижней половины туловища обеспечивается артериальным протоком. Классификация основана на отношении брахиоцефальных сосудов и зоны перерыва дуги аорты: тип А (42%) - дистальнее левой подключичной артерии, тип В (43%) - дистальнее левой общей сонной артерии, тип С (4%) - дистальнее брахиоцефального ствола [5].

Наиболее частые сочетанные аномалии - это синдром Di George, другие аномалии дуги аорты, внутрисердечные аномалии (дефект межжелудочковой перегородки), обструктивное поражение выходящего тракта левого желудочка, аберрантные или изолированные левая или правая подключичная артерии, общий артериальный ствол, синдром CHARGE [6].

Большинство новорожденных погибают в ранний неонатальныи период. Если ребенок остается в живых, то возможна хирургическая коррекция порока.

Акушерская тактика зависит от наличия других пороков и хромосомных аномалий. Рекомендуется прерывание беременности до периода жизнеспособности плода. В более позднем сроке оценивается состояние плода, степень сердечной недостаточности. В случае удовлетворительного состояния плода - родоразрешение в центре с возможной кардиохирургической помощью [4].

Приводим описание наблюдений пренатальнои диагностики общего предсердно-желудочкового канала и перерыве дуги аорты.

Материалы и методы

Пациентка А., 27 лет, паритет 2/1, поступила в роддом для пренатальнои диагностики в связи с выявленным ультразвуковым маркером хромосомных аномалий (увеличение ТВП до 5,6 мм) (рис. 1). Срок беременности составил 13 нед 6 дней. Выполнена трансабдоминальная хорионбиопсия, диагностирована трисомия 21. Повторно пациентка поступила через 4,5 нед (срок беременности 18 нед 4 дня) для прерывания беременности по медицинским показаниям.

Пациентка В., 39 лет, паритет 4/2, поступила в родильный дом для прерывания беременности по медицинским показаниям. В связи с возрастом пациентки и величиной воротникового пространства у плода 3,5 мм (ультразвуковое исследование выполнено в 13 нед) в 16 нед беременности был выполнен амниоцентез и диагностирован синдром Дауна. При поступлении в стационар срок беременности составил 21 нед 4 дня.

Ультразвуковые исследования выполнялись на аппарате SonoAce-8000 Ex (компании Medison) с применением абдоминального конвексного датчика 3-7 МГц и внутриполостного конвексного датчика 4-9 МГц.

Результаты

Возможности визуализации сканера SonoAce-8000 Ex позволяют оценить практически все основные плоскости сканирования сердца плода в 12-14 нед гестации. Программа исследования сердца плода позволяет добиться значительного успеха в визуализации интракардиальных структур у нормостеников даже при трансабдоминальной методике. Применение внутриполостного датчика существенно расширяет возможности. Основная часть исследования сердца плода в I триместре выполняется именно этим датчиком. Учитывая такую, вполне удовлетворительную визуализацию сердца плода (и других, конечно, структур), алгоритм исследования в I триместре был расширен до программы исследования сердца плода во II триместре. Визуализирован нормальный срез через 3 сосуда (рис. 2). Изучение четырехкамерного среза сердца позволило выявить дефект нижней части межпредсердной и верхней части межжелудочковой перегородок, единый аномальный атриовентрикулярный клапан (рис. 3). Кроме того, у этого плода не визуализировалась носовая кость, была обнаружена «сандалевидная щель» (рис. 4, 5). Исследование при сроке 18-19 нед подтвердило все находки. Отмечалось увеличение шейной складки (рис. 6), тазового угла (рис. 7), гипоплазия носовых костей.

По данным аутопсии диагноз общего предсердно-желудочкового канала полностью подтвержден (верифицирована полная форма порока).

Во втором наблюдении при исследовании дуги аорты оказалось, что визуализировать дугу на всем протяжении невозможно (рис. 8). Определялись восходящая аорта и отходящие от нее плечеголовной ствол и левая сонная артерия. Затем изображение дуги аорты отсутствовало и, далее, определялась дистальная часть дуги, левая подключичная артерия и нисходящая аорта (рис. 9).

Топография сосудов в аксиальных сечениях также была изменена. В сечении, расположенном на уровне отхождения основных сосудов визуализировались 3 сосуда (рис. 10). Однако взаимоотношения дуги аорты, легочной артерии и артериального протока были нарушены. Получить характерное «У»-образное изображение дуги аорты и артериального протока (рис. 11) оказалось невозможным.

По данным аутопсии, диагноз перерыва дуги аорты полностью подтвержден.

Обсуждение

Ранняя диагностика аномалий развития является, несомненно, приоритетной задачей. Решение вопросов о вынашивании беременности в I триместре сопряжено с меньшими медицинскими, социальными, психологическими проблемами и экономически более выгодно. Современные технические возможности позволяют сместить акцент именно на I триместр [7]. Сканер SonoAce-8000 Ex позволяет в большинстве случаев значительно расширить программу исследования плода в I триместре. Увеличение ТВП требует тщательного изучения сердца плода [7]. Полученный результат можно считать вполне закономерным. Планомерное изучение основных сечений позволило диагностировать общий предсердно-желудочковый канал и выявить другие аномалии.

Ошибки в пренатальной диагностике общего предсердно-желудочкового канала (а это может привести к решению о прерывании беременности) связывают в первую очередь с расширением коронарного синуса, что бывает при персистенции левой верхней полой вены. Эта аномалия может сочетаться с общим предсердно-желудочковым каналом или быть изолированной. Изолированная аномалия в виде персистенции верхней левой полой вены не ухудшает качество жизни и, как правило, является случайной находкой, в том числе и у спортсменов [8].

Коронарный синус визуализируется у 97,4% плодов. Его величина изменяется с течением беременности от 1 до 3,2 мм.

При персистирующей верхней полой вене синус может увеличиваться более чем в 3 раза. Синус впадает в правое предсердие очень близко к основанию створок атрио-вентрикулярного клапана, поэтому при его расширении может создаться впечатление об артриовентрикулярном канале. Тщательное мультиплоскостное исследование, прицельный поиск возможной персистирующей верхней левой полой вены позволит избежать трагической ошибки [9, 10].

Для успешной диагностики аномалий дуги аорты необходимо визуализировать трахею, главные сосуды, артериальный проток и нисходящую аорту в аксиальном сечении верхней половины грудной клетки. Ключевым моментом в диагностике является обнаружение аномальной позиции нисходящей аорты, отсутствия нормального «У»-образного соотношения артериального протока и дуги аорты (см. рис. 2), аномальное соотношение восходящей аорты и основного ствола легочной артерии в трехсосудистом срезе, а также обнаружение аномального сосуда позади трахеи с образованием сосудистой петли или кольца вокруг трахеи [11, 12]. Дифференциальную диагностику необходимо проводить со стенозом аорты, атрезией аорты, коарктацией и тубулярной гипоплазией дуги аорты.

Для дифференциальной диагностики аномалий главных артерий важно оценить отношение диаметров легочная артерия/ аорта, измеренных в трехсосудистом срезе. Этот показатель позволяет с чувствительностью 86% и ложноположительными результатами 5% прогнозировать патологию главных артерий. Медиана значений во II триместре (19-24 нед) составляет 1,16. При патологии это отношение увеличивается и превышает 95-й процентиль [13].

Заключение

Успешное выявление врожденных пороков сердца требует соблюдения современных принципов и методических приемов эхокардиографического исследования плода. Тщательное изучение четырехкамерного сечения сердца, венозного возврата, сечения через три сосуда необходимо для дифференциальной диагностики общего предсердно-желудочкового канала.

Исследование аксиальных сечений верхней половины грудной клетки плода с визуализацией трахеи, главных сосудов, артериального протока, нисходящей аорты, «У»-образного соотношения артериального протока и дуги аорты, визуализация аномального сосуда позади трахеи, сечения через дугу аорты с визуализацией ветвей дуги аорты, а также исследование внутрисердечного кровотока и кровотока в главных артериях необходимо для успешной диагностики аномалий дуги аорты.

Литература

1. Медведев М. В. Сердце // Пренатальная эхография/ Под ред. Медведева М. В. 1-е изд., - М.: Реальное Время, 2005. С. 371-429.
2. Allan L., Hornberger L. K., Sharland G. Textbook of Fetal Cardiology.Greenwich Medical Media Publishing. 2000.
3. Bronshtein M., Egenburg S., Auslander R., Zimmer E. Z. Atrioventricular septal defect in a fetus: a false negative diagnosis in early pregnancy // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000. V. 16. P. 98-99.
4. Wheeler T.C., Jeanty P. Aortic arch interruption // www. TheFetus. net
5. Celoria G.C., Patton R. B. Congenital absence of the aortic arch // Am. Heart J. 1959. V. 58. P. 407-413.
6. Conley M. E., Beckwith J. В., Mancer J., et al: The spectrum of DiGeorge syndrome // J. Pediatr. 1979. V. 94. P. 883-890.
7. Nicolaides K. H. The 11 - 13+6 weeks scan. Fetal Medicine Foundation. London. 2004. 112p.
8. Kinoshita N., Hasegawa K., Oguma Y., Katsukawa F., Onishi S., Yamazaki H. Fortuitously discovered persistent left superior vena cava in young competitive athletes //Clinical implications of sports physicians. J. Sports Med. Phy.s Fitnes.s 2001. V. 41. P. 275-277.
9. Rein A.J., Nir A., Nadjari M. The coronary sinus in the fetus. // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2000. V. 5. P. 468-472.
10. Park J.K., Taylor D. K., Skeels M., Towner D. R. Dilated coronary sinus in a fetus: misinterpretation as an atrioventricular canal defect // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1997. V. 10. P. 126-129.
11. Yoo S.J., Min J. Y., Lee Y. H., Roman K., Jaeggi E., Smallhorn J. Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003. V. 22. P. 535-546
12. Marasini M., Pongiglione G., Lituania M., Cordone M., Porro E., Garello-Cantoni L. Aortic arch interruption: two-dimensional echocardiographic recognition in utero // Pediatr. Cardiol // 1985. V. 6. P. 147-149.
13. Wong S.F., Ward C, Lee-Tannock A., Le S., Chan F. Y. Pulmonary artery/aorta ratio in simple screening for fetal outflow tract abnormalities during the second trimester // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 275-280.