Сложности в диагностике гигантской кавернозной гемангиомы печени, клинический пример

Гемангиомы печени впервые описали Dupuytren и Gruveilhier в 1816 г. [1, 2]. По материалам аутопсии, частота гемангиом печени колеблется от 0,4 до 7,3%, по данным клинических исследований, гемангиомы диагностируют у 2-4% взрослого населения, а во время операций по поводу очаговых образований печени их выявляют у 10-28% пациентов [1, 3, 4]. Различают три гистологических типа гемангиом: капиллярную (узкие сосудистые просветы, сильно развитая строма), скиррозную (расширенные блокированные сосуды, выраженная фиброзированная строма), кавернозную (крупные сосудистые лакуны, разделенные узкими фиброзными прослойками) [1, 5, 6]. Хотя анатомическим субстратом развития гемангиом являются венозные сосуды печени, их главными источниками питания признаны печеночная артерия и ее ветви [3].

Клиническая картина гемангиом разнообрана и зависит от величины и локализации опухоли. Жалобы появляются при достижении опухолью размеров свыше 5 см [7-9]. От степени растяжения глиссоновой капсулы зависит выраженность болевого синдрома, который встречается у 50-75% пациентов, от состояния гемодинамики в воротной вене - наличия синдрома портальной гипертензии, от сдавления опухолью желчных протоков в воротах печени - наличия желтухи и нарушения венозного оттока от печени [1, 2, 7-9].

Наиболее грозным осложнением, встречающимся в 10% случаев при больших гемангиомах, является спонтанный или травматический ее разрыв, сопровождающийся массивным кровотечением в брюшную полость и приводящий к летальному исходу в 63-80% случаев [1-3, 8, 10]. Отмечены единичные случаи малигнизации гемангиом [2]. Вероятны и другие осложнения: тромбоз опухоли с возможным инфицированием тромба и последующим абсцедированием; перекручивание ножки опухоли с появлением симптомов "острого живота", сращение с сальником или петлями кишечника и развитие кишечной непроходимости; гемангиоматозная дегенерация печени с развитием печеночно-клеточной недостаточности; гемобилия; нарушение свертываемости крови (синдром КазабахаМерритта) [1, 2, 8].

Комплексное обследование пациентов с гемангиомами печени позволяет установить точный диагноз в 82,5-100% случаев [1, 11, 12].

В диагностике гемангиом печени используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), ангиографию.

Инструментальное обследование пациента с гемангиомой начинают с УЗИ печени, учитывая неинвазивность, экономичность, простоту и доступность этого исследования. Однако данный метод, несмотря на большую информативность, не всегда позволяет однозначно высказаться в пользу гемангиомы.

В связи с этим представляем следующее клиническое наблюдение.

Клиническое случай

Больная К., 48 лет, предъявляет жалобы на боли в правом подреберье.

УЗИ брюшной полости. Печень увеличена в размерах, контуры ровные, структура неоднородная, средней эхогенности, признаков портальной и билиарной гипертензии нет. В правой доле печени визуализируется образование размером 142x95 мм, гиперэхогенное, выраженно неоднородное по эхоструктуре, с неровными контурами, наличием мелких эхонегативных зон, имеющее ободок пониженной эхогенности по периферии, с кальцинатами внутри. Образование гиповаскулярное. Желчный пузырь спавшийся. Поджелудочная железа без особенностей. Селезенка нормального размера, структурно не изменена.

Заключение: объемное образование правой доли печени (рис. 1).

КТ брюшной полости. Печень увеличена в размерах, неоднородная по эхоструктуре, признаков портальной и билиарной гипертензии нет. В правой доле печени, занимая практически всю долю, определяется дополнительное объемное образование, неоднородно пониженной плотности, с неровными четкими контурами, размером 143х93 мм. После введения контрастного вещества образование неравномерно накапливает его от периферии к центру, в виде языков пламени. В центре образования определяется участок равномерно низкой плотности, продолговато-ветвистой формы, с четкими контурами (гиалиновая щель). В центре образования видны участки кальцификации. В отсроченной фазе образование продолжает неравномерно накапливать контрастное вещество, максимальное его накопление отмечено в центре. Поджелудочная железа без особенностей. Селезенка нормального размера, структурно не изменена.

Заключение: гигантская кавернозная гемангиома правой доли печени (рис. 2).

Пациентке проведено оперативное лечение (рис. 3).

Обсуждение

Ультразвуковая картина гемангиомы определяется ее видом: капиллярная или кавернозная.

Типичными эхографическими признаками капиллярной гемангиомы (рис. 4) являются: небольшой размер (от 20 до 40 мм) образования, однородные, гомогенные гиперэхогенные, с четкими ровными (иногда неровными волнистыми, бугристыми в виде "штрихов") контурами, имеющие вид "спущенного шара"; хорошо отграничены от окружающей ткани; без затухания, иногда с усилением эхосигнала позади образования [1, 5, 12-14]. Типичные эхографические признаки кавернозной гемангиомы: образования больших размеров, с четкими бугристыми контурами; хорошей очерченностью от окружающей их неизмененной ткани печени; характеризуются высокой эхогенностью и неоднородностью структуры, которая обусловлена наличием кавернозных полостей, определяемых при УЗИ в виде эхонегативных зон различных форм и размеров [5, 9, 12]. При цветовом допплеровском картировании (ЦДК) кровоток в самой гемангиоме в 86,9% случаев, как правило, не определяется (образование аваскулярное или гиповаскулярное); в 75% случаев хорошо виден подходящий к гемангиоме питающий сосуд с признаками артериального, ламинарного кровотока. При оценке количественных показателей кровотока в артериях средняя систолическая линейная скорость кровотока, по данным разных исследователей, в гемангиомах составляет от 37,56±17,68 до 15,0±16,0 см/с; линейная скорость венозного кровотока в среднем достигает 20,61±9,8 см/с; PI в гемангиоме в среднем равен 0,91±0,14, RI - 0,5 [1, 5, 13-17]. Индекс допплеровской перфузии при гемангиомах - 0,22, что значительно меньше, чем при злокачественных образованиях (0,62±0,1) [1].

По данным литературы [1, 13, 17], чувствительность УЗИ с ЦДК в диагностике гемангиом составляет 80%, специфичность - 86,5%, точность - 69-85%, положительная прогнозирующая ценность - 41%, отрицательная прогнозирущая ценность - 97%.

Однако анализ эхограмм при УЗИ показывает, что с увеличением размеров гемангиомы утрачивают типичные признаки. От 20 до 42% (а по данным некоторых авторов, до 75%) гемангиом имеют атипичную эхоструктуру. Это проявляется наличием у 5% гемангиом гипоэхогенного ободока, в 36% случаев гемангиомы имеют тенденцию к повышению негомогенности, в 4-24% они проявляются как гипо- или изоэхогенные образования по отношению к нормальной паренхиме печени, контуры образования становятся неровными и нечеткими у 85% больных, в 16% случаев имеет место нетипичный сосудистый рисунок [1, 6, 11, 13, 15].

Длительное время ангиографическое исследование считалось "золотым стандартом" в диагностике гемангиом печени. Однако в настоящее время КТ и МРТ с контрастным "усилением" обеспечивают надежную диагностику гемангиом печени, позволяя не прибегать к инвазивному ангиографическому исследованию. КТ-картина зависит от гистологического типа гемангиомы и имеет ряд характерных особенностей, позволяющих точно установить генез образования, а также провести дифференциальную диагностику с другими опухолями.

Капиллярная гемангиома при нативном исследовании описывается как образование малого размера, округлой формы, с четкими ровными контурами, четко отграниченное от окружающей ткани, плотность 24-54 ед. Н, гиподенсная или равная по плотности окружающей печеночной паренхиме. Кавернозная гемангиома - как образование более 6 см в диаметре, с четким контуром, но более бугристое по сравнению с капиллярной гемангиомой, четко отграниченное от окружающей ткани. Плотность кавернозной гемангиомы 32-38 ед. Н (гиподенсная). Кроме того, на КТ-срезе в паренхиме гемангиомы появляются мелкие участки в виде отдельных точек диаметром 1-3 мм или полосок размером 1x3 мм, пониженной плотности, которые разбросаны по всему срезу гемангиомы или сгруппированы в центре, но практически отсутствуют на периферии. С увеличением размеров гемангиомы более 8 см на КТ-срезах выявляется специфичный для гемангиом симптом "гиалиновой щели". Он в том заключается, что в центре гемангиомы определяется участок равномерной низкой плотности (15-30 ед. Н), звездчатой или продолговатоветвистой формы, с четкими контурами. В отличие от симптома "гиалиновой щели" участок низкой плотности, встречающийся при распаде злокачественной опухоли, имеет более округлую форму, нечеткие границы, неравномерную плотность [3].

После внутривенного болюсного введения контрастного препарата в первой, артериальной фазе (20-40 с) контрастирования печеночной паренхимы капиллярная гемангиома накапливает контрастное вещество от периферии к центру, поэтому обычно наблюдается симптом краевого или периферического накопления контрастного вещества в опухоли, так называемый симптом "ободка"; кавернозная гемангиома накапливает контрастное вещество в лакунах в виде "языков", распространяющихся от периферии к центру и постепенно сливающихся между собой, причем плотность лакун приближается к плотности контрастируемых в этот момент артерий. Визуализация гемангиомы за счет ярких скоплений контрастного вещества улучшается. В артериальной фазе появляются ветви печеночной артерии, кровоснабжающие гемангиому, именно эти ветви служат основой появления на периферии гемангиомы гиперконтрастных точек. Чем выраженнее артериальная фаза, тем ярче точка контрастирования артерии.

В венозной фазе (40-70 с) капиллярная гемангиома остается гиподенсной по отношению к паренхиме печени, продолжая накапливать контрастное вещество от периферии к центру; кавернозная гемангиома продолжает накапливать контрастное вещество, равномерно распределяющееся по всей гемангиоме, при этом "гиалиновая щель" контрастное вещество не накапливает. В артериальную и венозную фазы контрастного усиления время появления контрастного вещества и скорость накопления его в паренхиме печени значительно опережают эти величины в ткани гемангиомы (за исключением зон "гиперденсных точек-лакунязыков пламени").

В паренхиматозной фазе (90-150 с) в паренхиме печени контрастное вещество достигает своей наивысшей концентрации, после чего плотность паренхимы печени снижается. В гемангиоме же, наоборот, накопление контрастного вещества с 3-й минуты увеличивается, распространяется в центре образования и может продолжаться даже на протяжении 30 мин. При визуальной оценке примерно на 10-й минуте плотность гемангиомы выравнивается с плотностью печени, т.е. гемангиома становится "изоденсной", вследствие чего она плохо видна или ее изображение "исчезает".

Отсроченная фаза (через 7-30 мин после контрастирования, поздняя, паренхиматозная). Временной интервал удлиняется прямо пропорционально увеличению размеров гемангиомы. В эту фазу однозначно можно высказаться в пользу гемангиомы. На томограммах, сделанных через 20-30 мин после контрастного "усиления", гемангиомы выглядят уже как гиперденсные образования (денситометрические показатели гемангиом превышают денситометрические показатели плотности печени), так как контрастное вещество еще сохраняется в интерстициальном пространстве опухоли. Это типичный признак гемангиом печени, поэтому следует выполнять и поздние (отсроченные) компьютерные томограммы.

При КТ в крупных гемангиомах зоны гиалиноза (плотность 15-20 ед. Н) позволяют даже при нативной диагностике провести дифференциальную диагностику с аденомой, более того, в гемангиомах могут быть скопления кальцификатов (плотность 168-243 ед. Н), что также не характерно для аденом [3]. Характерная дифференциально-диагностическая особенность, позволяющая различить аденомы и крупные кавернозные гемангиомы при КТ, - это динамика контрастирования [3]. Аденомы благодаря артериальному кровоснабжению быстро накапливают контрастное вещество с максимальным повышением денситометрических показателей через несколько секунд после инъекции по всему сечению образования с последующим снижением плотности также по всей площади, в то время как для гемангиом характерна специфическая динамика контрастирования - накопление контрастного вещества от периферии к центру [3]. КТ позволяет уточнить не только локализацию, но и резектабельность при сосудистых опухолях печени [1].

При проведении МРТ на Т2-взвешенных изображениях МР-томограмм даже мелкие гемангиомы печени (диаметр менее 1 см) достаточно надежно диагностируются по сильному сигналу, интенсивность которого значительно превосходит интенсивность сигнала от неизмененной паренхимы печени или метастазов [9, 13, 18, 19]. Полученные некоторыми авторами данные коррелировали с результатами подсчета Т2-релаксационного времени для гемангиом, гепатом и метастазов. Так, для гемангиомы этот показатель составил 288±20 мс, для гепатом - 83,7±12 мс, для метастазов - 78±10 мс [13, 18]. При МРТ печени так же широко, как и при КТ, используется болюсное контрастное "усиление" паренхимы печени, принципы которого идентичны болюсному контрастированию при КТ [18]. В отличие от метастазов и первичного рака печени гемангиомы при МРТ с контрастированием контрастируются только в паренхиматозную или отсроченную фазу с длительным сохранением усиления интенсивности сигнала, неравномерным очаговым накоплением контрастного вещества по периферии опухоли и отсутствием эффекта вымывания (при первичном раке и метастазах отличается эффект вымывания) [18].

К тактике лечения гемангиом необходим дифференцированный подход. При небольших размерах гемангиом (до 5 см), протекающих бессимптомно, показано динамическое наблюдение с проведением динамического УЗИ [1, 2, 6]. Методы инвазивного лечения гемангиом можно разделить на 2 группы. К радикальным относятся резекции печени, которые в свою очередь подразделяются на анатомическую (лобэктомия, гемигепатэктомия, расширенная гемигепатэктомия) или атипичную (резекция-вылущивание, краевые, клиновидные, поперечные резекции); экстирпация или энуклеация опухоли. Паллиативные методы включают резекцию опухоли; прошивание опухоли; перевязку или рентгеноэндоваскулярную окклюзию сосудов, питающих опухоль; криовоздействие на опухоль; склерозирование опухоли 96% спиртом; лучевую терапию [1, 2, 8, 20-22].

Выводы

Таким образом, эффективность УЗИ при гемангиомах печени находится в зависимости от размера образования: более эффективно при образованиях небольшого диаметра и менее эффективно при больших и гигантских образованиях. В свою очередь КТ/МРТ с болюсным контрастированием позволяет однозначно дигностировать крупные кавернозные гемангиомы печени.

Литература

1. Алиев М.А., Султаналиев Т.А., Сейсембаев М.А. и др. Диагностика и хирургическое лечение кавернозных гемангиом печени // Вестник хирургииим. И.И. Грекова. 1997. N 4. С. 12-16.
2. Алимпиев С.В. Современные тенденции хирургической тактики при гемангиомах печени // Анналы хирургической гепатологии. 1999. Т. 4. N 1. С. 97-103.
3. Кармазановский Г.Г., Тинькова И.О., Щеголев А.И.,Яковлева О.В. Гемангиомы печени: компьютернотомографические и морфологические сопоставления // Медицинская визуализация. 2003. N 4. С. 37-45.
4. Blachar A., Federle M.P., Ferris J.V. et al. Radiologists performance in the diagnosis of liver tumors with central scars by using specific CT criteria // Radiology.2002. V. 223. P. 532-539.
5. Лемешко З.А. Ультразвуковая диагностика объемных образований печени // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1997. N 1. С. 92-98.
6. Шкарбун Л.И., Резникова Е.Р. Результаты длительного динамического ультразвукового контроля за больными с гемангиомами печени // Сборник тезисов Международной конференции по ультразвуковой диагностике, приуроченный к 10-летию кафедры ультразвуковой диагностики Российской медицинской академии последипломного образования МЗ РФ. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2002. N 2. С. 219.
7. Maeshima E., Minami Y., Sato M. et al. A case of systemic lupus erythematosus with giant hepatic cavernous hemangioma // Lupus. 2004. V. 13. N 7.Р. 546-548.
8. Martinez-Gonzalez M.N., Mondragon-Sanchez R., Mondragon-Sanchez A. et al. Cavernous hemangioma of the liver and hepatic hemangiomatosis. Indications andresults of the surgical resection // Rev GastroenterolMex. 2003. V. 68. N 4. Р. 277-282.9. Schima W., Strasser G. Обнаружение и характеристика очаговых образований печени // Медицинскаявизуализация. 2001. N 3. С. 35-43.
9. Chen Z.Y., Qi Q.H., Dong Z.L. Etiology and management of hemmorrhage in spontaneous liver rupture:a report of 70 cases // World. J. Gastroenterol. 2002. V. 8. P. 1063-1066.
10. Мирошниченко И.В., Мартынова Н.В., Нуднов Н.В. и др. Комплексная лучевая диагностика очаговыхизменений печени на амбулаторном этапе // Материалы 4-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. Москва. 2003. С. 130.
11. Семенова Т.А. Комплексная лучевая диагностика кавернозных гемангиом // Материалы 4-го съезда Российской ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. Москва, 2003. С. 160.
12. Зубарев А.В. Новые возможности ультразвука в диагностике объемных поражений печени и поджелудочной железы // Эхография. 2000. N 2. С. 140-146.
13. Котляров П.М., Шадури Е.В. Трехмерная реконструкция изображения, ультразвуковая ангиография и спектральная допплерография в оценке природы очаговых образований печени // Эхография. 2003. N 3. С. 281-285.
14. Кунцевич Г.И. Ультразвуковая диагностика в абдоминальной и сосудистой хирургии // Минск.Кавалер Паблишерс. 1999. 256 с.
15. Харченко В.П., Котляров П.М., Шадури Е.В. Ультразвуковое исследование в дифференциальной диагностике очаговых поражений печени // Медицинская визуализация. 2003. N 1. С. 68-81. 17. Kudo M., Tochio H., Zhou P. Differentiation of hepatic tumors by color Doppler imaging: role of the maximum velocity and the pulsatility index of the intratumoral blood flow signal // Intervirology. 2004. V. 47. N 3-5. Р. 154-161.
16. Ратников В.А., Лубашев Я.А. Сложности и ошибки диагностики заболеваний печени при использовании комплексной МРТ // Материалы 9-й Российской конференции "Гепатология сегодня". Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2004. N 1. Приложение N 12. С. 59.
17. Bleuzen A., Tranquart F. Incidental liver lesions: diagnostic value of cadence contrast pulse sequencing (CPS) and SonoVue // Eur Radiol. 2004. V. 14. Suppl. N 8. Р. 53-62.
18. Хомяков С.Д., Игнатьев Ю.Г., Карлов И.Ю., Кулагин В.Н. Определение артерилизации гемангиом печени // Материалы научно-практической конференции "Эффективные технологии организации медицинской помощи населению". 2004. С. 199-201.
19. Kullendorff С.М., Cwikiel W., Sandstrom S. Embolization of hepatic hemangiomas in infants // Europ. J. Pediatr. Surg. 2002. V. 12. P. 348-352.
20. Strzelczyk J., Bialkowska J., Loba J., Jablkowski M. Rapid growth of liver hemangioma following interferon treatment for hepatitis C in a young woman // Hepatogastroenterology. 2004. V. 51. N 58. Р. 1151-1153.