Истинные узлы пуповины: современный подход к пренатальной ультразвуковой диагностике

Введение

Среди аномалий пуповины выделяют истинные и ложные узлы. Если последние представляют собой ограниченные утолщения на пупочном канатике вследствие варикозного расширения участка пупочной вены, скопления вартонова студня или изгиба сосудов внутри пуповины и не имеют клинического значения, то образование истинных узлов может представлять для плода определенную опасность. При возникновении относительной короткости пуповины, которой способствует ее неоднократное обвитие вокруг шеи, туловища или конечностей, и сильном стягивании узла во время родов возможно сдавливание сосудов пуповины и даже гибель плода. У детей с истинными узлами пуповины (ИУП) отмечена повышенная частота врожденных аномалий. Перинатальная смертность составляет 8-11 %, возрастая в родах в 4-10 раз [1-3].

ИУП наблюдаются нечасто. Согласно данным зарубежной литературы, частота этой аномалии составляет 0,04-2,1 % [1, 3]. По результатам ретроспективного анализа, проведенного ранее нами за 5-летний период, частота ИУП составила 0,06-2,6 % от общего числа родов [2].

ИУП могут быть единичными и множественными. В основном они образуются в ранние сроки беременности, когда плод очень подвижен и может проскользнуть через петлю пуповины. Теоретически можно предположить образование ИУП и в более поздние сроки. Факторами, предрасполагающими к этому, чаще всего могут служить: длинная пуповина, многоводие, моноамниотическая двойня, повышенная двигательная активность плода. При этом основную роль играет фактор случайности ввиду нецеленаправленности его хаотичных движений [1-6].

Диагностика ИУП представляет значительные трудности в связи с невозможностью визуализации всех отделов пуповины, однако в единичных случаях эта патология выявляется как диагностическая находка [2-5, 7-10]. Существенные преимущества в диагностике ИУП имеет ультразвуковая ангиография [10].

В настоящей статье представлено описание случая ИУП, диагностированного у плода с помощью двухмерной эхографии в 18 нед беременности при динамическом наблюдении в течение исследования, а затем идентифицированного с помощью других различных режимов, в том числе объемной реконструкции, а также подтвержденного после рождения ребенка при осмотре последа.

Материал и методы

За 2 года и 9 месяцев - в 2013-2015 гг., во II и III триместрах беременности было осмотрено 7019 плодов: 2808 - в сроки второго, 4211 - в сроки третьего ультразвуковогоскрининга. Диагностировано 20 ИУП. Из них во II триместре беременности выявлено 6, а в III триместре - 14 ИУП. Таким образом, частота выявления ИУП в ходе скрининговых эхографических исследований во II триместре составила 0,2 %, в III триместре - 0,3 %.

Клиническое наблюдение

Пациентка М., 30 лет. Наследственный, соматический, аллергологический анамнезы не отягощены. Настоящая беременность четвертая. Первая закончилась срочными родами, две последующие - артифициальными абортами на ранних сроках беременности. В нашем центре скрининговое ультразвуковое исследование проводилось в 18 нед беременности с использованием трансабдоминального метода двухмерной эхографии, различных режимов допплерографии и недопплеровской визуализации кровотока B-Flow и объемной эхографии. Эхографические исследования в I и III триместрах, выполненные в других лечебных учреждениях, были без особенностей.

Результаты

В ходе исследования фетометрические показатели плода, показатели кривых скоростей кровотока в артериях пуповины соответствовали номограммам для данного срока.

При исследовании в В-режиме экстраэмбриональных структур в амниотической полости на фоне нормального количества околоплодных вод среди множества тесно прилегающих друг к другу петель пуповины обнаружено несколько, не менявших характера своего первоначального расположения при изменении положения пациентки и движениях плода на протяжении всего исследования. После изучения данного участка в различных плоскостях с применением режимов допплеровской и недопплеровской визуализации кровотока был идентифицирован ИУП, прежде всего по характерной картине его поперечного среза (рис. 1). C помощью объемной эхографии предварительный пренатальный диагноз "ИУП" был окончательно уточнен (рис. 2).

В 40 нед под кардиомониторным наблюдением произошли нормальные срочные роды плодом женского пола массой 3250 г без асфиксии, с оценкой по шкале Апгар 9/10 баллов. На расстоянии 32 см от пупочного кольца констатирован ИУП (рис. 3). Длина самой пуповины составила 150 см.

Обсуждение

По результатам ретроспективного анализа 15-летней давности было установлено, что частота наблюдения ИУП у новорожденных за 5 лет составила 0,06-0,26 % [2]. В проведенных собственных исследованиях за последние 2,5 года частота выявления ИУП в ходе скрининговых эхографических исследований во II триместре достигает 0,2 %, в III триместре - 0,3 %. Представленные цифры, с одной стороны, подтверждают мысль о том, что пренатальная диагностика ИУП представляет существенные трудности, прежде всего в связи со сложностью или невозможностью визуализации пуповины на всем ее протяжении [3]. С другой стороны, получается, что относительная теснота, в условиях которой плод развивается внутри матки в III триместре беременности, как оказывается, не всегда является основным препятствием для диагностики ИУП. Но означает ли это то, что ИУП могут образовываться и в более поздний период, вплоть до начала III триместра беременности, когда количество околоплодных вод и двигательная активность плода повышены? Как показывает практика, это возможно и еще позже, при многоводии, длинной пуповине и повышенной двигательной активности плода [2].

Еще одна причина, также влияющая на точность диагностики ИУП, на наш взгляд, та, что до сих пор большинством специалистов в ходе исследования так и не прослеживается траектория пупочного канатика от места его выхода из плаценты вплоть до пупочного кольца, даже в случае оптимальной визуализации. Впрочем, существующие рекомендации ISUOG, так же, как и наши протоколы, ограничиваются лишь исключением наличия кист, осмотром места прикрепления пуповины в области пупка на предмет наличия дефектов передней брюшной стенки, таких как гастрошизис и омфалоцеле, и оценкой умбиликальных сосудов в области мочевого пузыря. Последние относятся к структурам для дополнительной оценки по выбору, необязательным параметрам протоколов и оцениваются, если это технически возможно [11, 12]. Однако, как и в случае диагностики единственной артерии пуповины (ЕАП), осмотр пупочного канатика, по нашему мнению, должен проводиться так же на максимально доступном его протяжении [13].

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике ИУП было сообщено J.H. Collins еще в 1991 году [7]. Но до настоящего времени пренатальное выявление ИУП по-прежнему относится к случайным диагностическим находкам. Наверное, поэтому в мировой литературе имеется описание небольшого количества случаев пренатальной ультразвуковой диагностики ИУП. Возможно, ИУП остаются часто нераспознанными еще и потому, что не у всех специалистов ультразвуковой диагностики они ассоциируются с определенным характерным для ИУП эхографическим признаком [2, 3].

Однако уже 15 лет прошло с момента первой публикации в отечественной литературе исследований по данной теме, в которой нами были предложены характерные эхографическим критерии ИУП в его поперечном сечении в обычном В-режиме: в центре наружной кольцевидной петли - поперечный срез пуповины с тремя циркулярными анэхогенными структурами, соответствующими ее сосудам (см. рис. 1). При этом использование цветового допплеровского картирования (ЦДК) или режима энергетического допплера позволяет уточнить траекторию сосудов интересующего участка пуповины и дифференцировать истинный узел от ложного (рис. 4, а, б). Особенности данной эхографической картины, не меняющиеся при динамическом наблюдении при движениях плода и петель пуповины при изменении положения пациентки или использовании метода флюктуации, позволяют безошибочно диагностировать ИУП во время беременности с помощью ультразвука [2].

Позже в англоязычной литературе этот эхографический признак будет фигурировать под названием "hanging noose", по аналогии с виселичной петлей, вероятно, из-за возможного неблагоприятного исхода [14]. Наши же ассоциации носят более позитивный характер и, в зависимости от используемых режимов, связаны с образом свернувшейся в клубок змейки (см. рис. 1), необычного разноцветного узора или цветка. Последние два сходства были отмечены ранее и другими исследователями [7, 15, 16] и обусловлены использованием режимов ЦДК, HD-flow, энергетического допплера или режима недопплеровской визуализации кровотока B-flow (см. рис. 4, а-г). В отличие от изображений, имеющих сходство с цифрами 9 или 6 [3], а также обычной кольцевидной петли, в центре ИУП обязательно визуализируется поперечный срез пуповины с сосудами (см. рис. 1, 4) [2, 4].

В случае возникшего сомнения для уточнения диагноза могут быть использованы различные режимы объемного ультразвука. Кроме поверхностного режима, используется объемная ультразвуковая ангиография, применение которой позволяет проводить дифференциальный диагноз, в первую очередь со свободной кольцевидной петлей и ложным узлом пуповины (рис. 5, 6) [3, 4, 10].

Похожая картина ИУП может наблюдаться в случае взаимного переплетения пуповин при моноамниотической двойне. Различные варианты переплетения пуповин в поперечном срезе будут иметь все тот же характерный вид ИУП.

Однако при одноплодной беременности такое характерное изображение поперечного среза ИУП даже в обычном В-режиме у опытных специалистов не вызывает затруднений в постановке правильного заключения. В I триместре при идентификации ИУП существенную помощь оказывает дополнительное применение различных допплеровских режимов [4]. Образование истинных узлов может представлять для плода определенную опасность: при возникновении относительной короткости пуповины, которой особенно способствует неоднократное обвитие вокруг шеи, туловища или конечностей, и сильном стягивании узла во время родов возможно сдавливание сосудов пуповины и даже гибель плода [1-7].

Однако имеющееся наблюдение из нашего прошлого опыта, когда во время проведения операции кесарева сечения произошло кратковременное апноэ у плода при натягивании пуповины после рождения, склоняет нас к мысли о необходимости его бережного извлечения из материнского чрева.

В другом наблюдении антенатальная гибель плода с ИУП произошла вне схваток. Этому может способствовать, например, чрезмерная двигательная активность плода при начальных проявлениях гипоксии, что может привести к стягиванию узла, особенно на фоне склонности к повышенному тромбообразованию у беременной женщины.

Длинная пуповина, скопление множества свободных петель в поле зрения - признак, исключающий абсолютную короткость пуповины, но обвитие укорачивает последнюю.

В связи с этим антенатальное наблюдение за плодом с ИУП должно включать более частое назначение эхо- и кардиотокографии. Роды через естественные родовые пути возможны под кардиомониторным наблюдением при отсутствии признаков обвития пуповиной и/или визуализации достаточного количества свободных петель в поле зрения. Для этого с началом родовой деятельности необходимо выполнить ультразвуковое исследование [9].

Выводы

Как показывает опыт коллег и свой собственный, диагностика ИУП потенциально возможна.

Первым шагом ключа для определения истинного узла пуповины изначально является выявление его характерных ультразвуковых признаков в обычном В-режиме в ходе осмотра пупочного канатика на максимально доступном ее протяжении, не изменяющихся при динамическом наблюдении.

Затем происходит идентификация с использованием других различных режимов, в том числе объемной реконструкции.

Заключительный шаг: подтверждение правильности выводов после рождения ребенка при осмотре последа.

Литература

1. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М.: Медицина, 1994. С. 400.
2. Рябов И.И., Николаев Л.Т. Истинные узлы пуповины: диагностика, наблюдение, исходы // Ультразвук. диагн. акуш. гин. педиат. 2000. Т8. № 2. С. 105-110.
3. Веропотвелян Н.П., Русак Н.С. Пренатальная диагностика истинного узла пуповины с применением объемной эхографии // Пренат. диагн. 2014. Т. 13. № 2. С. 149-153.
4. Рябов И.И., Николаев Л.Т. Раннее наблюдение истинного узла пуповины // Ультразвук. диагн. акуш. гин. педиат. 2001.Т. 9. № 2. С. 127-129.
5. Рябов И.И., Николаев Л.Т. Ультразвуковое пренатальное наблюдение моноамниотической двойни с переплетением пуповин // Пренат. диагн. 2002. Т. 2. № 1. С. 58-61.
6. Рябов И.И., Романова Е.А. Пренатальная ультразвуковая диагностика взаимного переплетения пуповин с образованием общих узлов у плодов моноамниотической двойни в III триместре беременности // Пренат. диагн. 2004. Т. 3. № 4. С. 305-307.
7. Collins J.H. First report: prenatal diagnosis of a True knot // Am. J. Obstet. Gynecol. 1991.V. 165. P. 1898.
8. Jones I. A truly knotted cord // Aust. N.Z.J. Obstet. Gynaecol. 1998. V. 38. N 1. P. 98-99.
9. Рябов И.И. Ультразвуковая диагностика истинного узла пуповины во II триместре беременности // Пренат. диагн. 2013. Т. 12. № 3. С. 258-260.
10. Пренатальная эхография / Под ред. Медведева М.В. М.: Реальное Время. 2005.
11. Salomon L.J., Alfirevic Z., Bilardo C.M., et al. ISUOG Practice Guidelines: performance of first - trimester fetal ultrasound scan // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2013. V. 41. P. 102-113.
12. Salomon L.J., Alfirevic Z., Bergehella V., et al. ISUOG Practice Guidelines: performance of first - trimester fetal ultrasound scan // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011. V. 37. N 1. P. 116-126.
13. Рябов И. И., Юсупов К.Ф. Ультразвуковая диагностика единственной артерии пуповины: краткий экскурс в историю вопроса // Пренат. диагн. 2015. Т. 14. № 1. С. 27-35.
14. Lоpez Ramоn Y Cajalv C., Ocampo Martinez R. Prenatal diagnosis of true knot of the umbilical cord // US Obstet. Gynecol. 2004. V.23. P. 99-100.
15. Sornes T. Umbilical cord knots // Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2000. V. 79. 157-159.
16. Collins J.C., Muller R.J., Collins C.L. Prenatal observation of umbilical cord abnormalities: a triple knot and torsion of the umbilical cord // Am J. Obstet. Gynecol. 1993. V. 169. P. 102-104.